常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形 ,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形,左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症 或完全性大动脉错位 伴室间隔缺损。
1、室间隔缺损
心室间隔缺损 ,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常,室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症状,分流量大者,出生后即出现症状,表现为反复呼吸道感染,充血性心力衰竭 ,喂养困难和发育迟缓,能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损,则表现为活动耐力较同龄人差,劳累后气促,心悸,甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。
2、肺动脉狭窄
肺动脉口狭窄 有三种类型:右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄,而以瓣膜狭窄最常见,瓣膜狭窄型,三个瓣叶融合成圆锥状,瓣孔变狭,最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张,漏斗部狭窄型,又称双右心室,是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄,肺动脉主干狭窄型甚为罕见,各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大,轻度和中度狭窄病人多无症状,重度狭窄劳累可引起心悸,气促,胸闷,胸痛或晕厥 ,严重者尚可有颈静脉怒张,肝肿大等右心衰竭征象。
3、三尖瓣下移畸形
系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全 ,轻型病例可无发绀,中,重型病例有发绀,易发生室上性心动过速,常有充血性右心衰竭表现,体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。
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