复杂先心病右心室双出口、大动脉异位、重度肺动脉高压康复

时间 : 2009-11-26 14:33:24 来源：www.365heart.com

[摘要]

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小闫是一名14岁的患严重复杂先心病右心室双出口（Taussig－Bing畸形）、大动脉异位、心室间隔缺损的男孩，因为已经错过最佳的手术时机，跑遍全国各地都不能得到治疗。7月底，清华大学第一附属医院常务副院长、心脏中心主任、世界著名的心脏外科专家吴清玉教授亲自为他施行了矫治手术。今天他终于健康地出院了。正常人的主动脉从左心室发出来，携带着经过肺氧合后的血液把氧输送到全身各个组织器官，这是我们的生命赖以维持的基础。而右室双出口患者由于本应起自左心室的主动脉却从右心室发出，使主动脉内流淌的是没有经过肺氧合后的血液，如果不合并其它交通，病人的生命将不能维持。因此，能存活的右室双出口患者一定是在心脏的某个部分存在交通，从而使一部分经过肺循环交换过的含有氧气的血液能通过主动脉到达全身。闫锐就是右室双出口合并室间隔缺损。他从一出生就出现全身严重缺氧，发育不良，全身紫绀，活动后气急。随着年龄的增长，病情也越来越重，手指和脚趾末端都膨大得象小鼓锤一样――这是长期缺氧的结果，并反复出现心衰，肝脏逐渐增大并出现腹水，不能活动，也不能平卧，生活质量极差。在国外，这种先天性心脏病一般都在2岁以前就进行根治手术，此时心肺的继发性病理改变都不很严重，手术后恢复相对比较容易。而对于这种先心病来说，年仅14岁的小闫锐的年龄还是太大，早已错过了最佳的手术时机，他的心、肺、血管和其它器官的继发性病理改变都很严重，手术前的身体状况也很差。这一方面极大增加了手术风险和手术难度，对外科技术提出了更高的要求；另一方面也使手术后的恢复变得十分艰难。根据闫锐的心脏内结构畸形情况，术前讨论决定为其施行解剖矫治