先天性肿瘤 疾病

先天性肿瘤的典型症状

典型症状：

听力减退 视神经萎缩 视乳头水肿 神经痛 偏瘫 偏盲 脑积水 颅内压增高 共济失调 耳鸣

症状内容：

(一)颅咽管瘤

是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%， 在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位，多见于男性，男女比例约为2：1，可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤

症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛 者占2/3，晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫 等，小脑肿瘤多有共济失调 等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛 头晕 ，肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高 症状，侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩 。

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物，肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤

病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月，主要表现为颅内压增高症状，局部症状和内分泌症状， 由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水 ，产生头痛，呕吐，视乳头水肿 等颅内压增高症状和体征，头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失，下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣 ，双侧听力减退 ，肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤 等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉，视神经受压症状，出现偏盲 ，视神经原发性萎缩，视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟 现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。