小儿先天性巨结肠 （congenital megacolon，Hirschsprung’s disease，先天性巨肠，无神经节细胞症） 疾病

小儿先天性巨结肠的治疗内容

治疗方式：

手术治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗内容：

术前护理 　　 (1)心理护理： 　　 应详细地介绍该手术方式的优点，让家长了解肠道准备对于整个手术的重要意义，使家长积极配合。 　　 (2)预防呼吸道感染： 　　 平时做好患儿的防寒保暖，不能过冷过热而使患儿着凉感冒、发烧等，导致手术延期。 　　 (3)术前饮食： 　　 应改善患儿营养状况，纠正贫血或低蛋白血症。患儿进食营养丰富、富含热量、易消化的少渣食物，避免进高纤维食物，防止在灌肠中容易造成堵管。必要时输少量血浆、白蛋白、鲜血或静脉营养液。另外，术前让患儿禁食8 h，禁饮4～6 h，并搞好患儿个人卫生 　　 (4)肠道护理 　　 手术前，每天用38-40℃的生理盐水对患儿进行结肠灌洗，使肠道畅通、腹胀消除、食欲增加。 　　 (5)术前准备： 　　 术前常规检查心电图、胸片、抽血化验等了解心肺功能和凝血功能。 　　 术前日常规给患儿备皮、配血、药物过敏试验等。 　　 术晨常规置胃管，麻醉后置尿管。　 一、治疗原则 　　 1.保守治疗： 　　 适应症：超短形先天性巨结肠病儿，新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗。治疗6个月后，再行根治手术。 　　 2.结肠造瘘： 　　 通过手术，人工建立的使结肠内容物暂时或永久排出体外的通道。 　　 适应症：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术 　　 3.根治手术： 　　 (1)经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave)：拉出整个直肠内膜，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 　　 (2)结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson)：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 　　 (3)结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel)：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。 　　 若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术。 　　 二、疗效评价 　　 1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。 　　 2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。 　　 3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）