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小儿重症肌无力是什么?

时间 : 2016-08-25 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确,重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上

  重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确,重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。

  小儿重症肌无力包括3种综合征即新生儿MG、先天性MG、儿童MG,其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性,儿科病例nAChRab多为阴性。

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无力症状

重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤 。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏 ,短时休息后又见好转。 症状通常晨轻晚重,亦可多... 详细

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