新生儿惊厥与脑瘫病因（下）(1)

时间 : 2015-12-16 16:00:11 来源：39健康网

[摘要]

四、代谢异常代谢紊乱性疾病种类很多。包括电解质和化学物质的异常和先天性代谢缺陷疾玻（一）低血糖当血糖低于1。7mmol/L（30mg/d1）时，可造成脑损伤引起惊厥。临床见于患糖尿

四、代谢异常

代谢紊乱性疾病种类很多。包括电解质和化学物质的异常和先天性代谢缺陷疾病。

（一）低血糖

当血糖低于1。7mmol/L（30mg/d1）时，可造成脑损伤引起惊厥。临床见于患糖尿病母亲生的新生儿、低出生体重儿、小于胎龄儿、围产期缺氧等。临床表现震颤、易激惹、呼吸暂停、反应差、肌张力低下、惊厥或昏迷。惊厥类型呈微小发作或阵挛性发作。

（二）低血钙

早发性低血钙出现在生后第2～3天，常有围产期窒息和产伤历史或伴有低血糖，酸中毒或颅内出血，临床惊厥发作呈微小发作或多灶性阵挛性发作。晚发性低血钙出现在生后第l周末，见于足月儿，多因牛奶中钙磷比例或镁磷比例不合适而诱发低钙惊厥。高磷血症，高镁血症也常同时存在。临床表现兴奋不安、惊厥、深反射消失。

（三）低血镁

血清镁低于0。6mmol/L（1。5mg/d1）可引起惊厥，常伴有低血钙和甲状旁腺功能低下，见于低体重儿。母亲常有妊娠高血压及糖尿病历史。

（四）高血糖

当血糖大于14mmol/L（250mg/d1）时，并持续时间较长，可致组织高渗性脱水，甚至颅内出血，出现惊厥发作，多见于早产儿和极低体重儿伴有严重感染、窒息等。也见于医源性高血糖引起惊厥发作。

（五）低血钠和高血钠

当血钠低于120mmol/L时可出现呼吸暂停、嗜睡、惊厥及昏迷。当血钠大于150mmol/L时，临床出现肌张力增高、震颤和惊厥发作。低钠血症通常由于窒息、颅内出血或脑膜炎引起抗利尿激素分泌过多所致。高钠血症常因钠的输入过多或脱水引起。

（六）先天性代谢缺陷病

先天性代谢缺陷病为常染色体隐性遗传性疾病，是由于酶的缺陷造成代谢阻滞，使异常代谢产物在体内蓄积，对脑的发育和生理功能有直接的毒性作用，引起严重的神经系统损伤，临床出现智力低下和惊厥发作。在新生儿期主要表现对饮食不耐受，进食后反复呕吐、昏睡、肌张力改变、惊厥发作。遗传代谢性疾病包括氨基酸代谢异常性疾病（如苯丙酮尿症、枫糖尿症、尿素循环紊乱等）、糖代谢异常疾病（如半乳糖血症、糖原病）、脂类代谢缺陷病（家族性黑朦性痴呆）。维生素B6依赖症，此病是由于谷氨酸脱羧酶与维生素B6结合缺陷，临床出现难以控制的惊厥发作，当静脉注射大剂量维生素B6，惊厥可在10min之内停止，脑电图中所表现的弥漫性慢波和多灶性棘波也很快恢复。GospeSM。等（1998）复习了100例维生素B6依赖症，并详细报告2例头颅MRI检查发现，2例在新生儿期均有难以控制的惊厥，分别在生后3个半月和8个月作出诊断。l例随访到5岁，另l例随访到9岁，均发现脑室进行性扩大，皮质明显萎缩。

五、先天性畸形

中枢神经系统先天畸形占新生儿先天畸形的1/3，也是构成小儿脑瘫的主要原因。新生儿中枢神经系统畸形常伴有惊厥发作，在惊厥病因中所占比例低于10%。新生儿脑不断发育成熟，约在妊娠第7周开始，大脑神经元开始从脑室周围生发层向大脑表面移行，妊娠第24周大脑皮层形成4层结构，第26～28周，形成6层结构，在大脑皮层发育过程中，若受到任何致畸因子的影响，则发生皮质结构及脑回形成异常，致使神经细胞形成大小不等的异位灰质块或结节，如结节性硬化、神经纤维瘤，巨脑回、平脑回。此外尚可见多小脑回、胼胝体缺如或发育不全、透明隔缺如或发育不全，此常与其他畸形联合出现。孔洞脑可由血管病变造成或由于发育异常引起，脑组织呈现孔洞或囊腔。多数病人表现智力低下、四肢瘫痪、甚至去大脑强直、癫痫发作等。

六、胆红素脑病

在高胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，损害中枢神经系统的神经核团，病变主要在基底节、海马、视丘下核，神经元大量丢失，神经胶质细胞增生。在窒息、低体重儿及酸中毒情况下，血脑屏障功能降低，也可发生胆红素脑病及合并新生儿惊厥发作。在急性期可造成死亡，存活者可出现手足徐动症、智力低下等。所以胆红素胆病是脑瘫的主要危险因素。国内已有胆红素致新生兔脑瘫动物模型研究（孙叶强，1999）。

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