新生儿惊厥与脑瘫病因（上）(1)

新生儿惊厥和脑瘫的病因都很复杂、广泛，既可发生在出生前（如各种原因所致胚胎期脑发育异常），也可发生在出生时（如新生儿窒息、产伤），还可发生在出生后（如各种中枢神经系统感染、心肺功能异常性疾病）。许多病因既是新生儿惊厥的原因，同时又是脑瘫的病因。在病因方面两者又有不同之处。

新生儿惊厥的病因随着围产医学的发展和产科技术的提高，以及新生儿重症监护技术的发展及神经影像学技术的广泛应用，近20年来有很大的变化。过去由产伤和窒息缺氧引起的新生儿惊厥减少，而由代谢异常引起的惊厥增多。现在由于高危新生儿和早产儿存活率的增高，由窒息、颅内出血引起的新生儿惊厥又有增加，尤其缺氧为引起新生儿惊厥的主要原因。对于体重小于2500g的早产儿，即使有低血糖或低血钙存在，也多继发于围产期窒息，颅内出血或感染。过去1/3的惊厥原因不明，某些脑血管疾病，脑先天畸形或脑发育不全等难以发现的病因，由于诊断技术的进步也得以明确。

自1843年Little首先提出窒息与脑瘫有关系以来，一直认为围产期窒息是脑瘫的主要原因。而许多文献报道新生儿窒息在脑瘫病因中仅占少数，78%的脑瘫由非窒息因素引起（Toffs，1990）。而低出生体重儿脑瘫发生率增高。国内报道（徐宝珍，1998）窒息仍为脑瘫的主要高危因素（占45。3%）。下面将新生儿惊厥的病因及与脑瘫有关的高危因素归纳如下：

一、缺氧缺血性脑病（HIE）

缺氧缺血性脑病是新生儿惊厥的主要原因。继发于围产期窒息的HIE占惊厥病因的30%～70%。北医三院报告67例新生儿惊厥，其中HIE占惊厥病因的16。4%，中重度HIE90%由围产期窒息引起。翟丽云（1997）报告97例新生儿惊厥，其中缺氧缺血性脑病占惊厥病因的30%。窒息缺氧导致无氧代谢的增加，能量产生减少，有毒的代谢产物堆积。此外，中重度HIE伴有肝肾等多器官功能衰竭和血液系统功能紊乱，以及电解质和化学物质代谢方面的改变，这些均可引起惊厥发作，甚至造成脑损伤，遗留神经系统后遗症，如脑瘫、智力低下、癫痫等。随访55例新生儿HIE（王芬梅，1997）脑瘫为7。2%，智力低下为16。4%，脑瘫合并智力低下为60%。以上说明窒息、HIE、惊厥、脑瘫之间有密切关系。

新生儿HIE的临床表现除惊厥以外，可有意识状态的改变，肌张力的变化和原始反射及颅神经的异常。轻度HIE表现兴奋、原始反射正常，肌张力正常或增高，无惊厥出现，脑电图多数正常；中度HIE呈抑制状态、嗜睡、肌张力减低、原始反射减弱，多出现较频繁的惊厥，脑电图轻至中度异常；重度HIE表现不同程度的昏迷，肌张力低下，甚至全身松软，原始反射消失，伴有频繁惊厥，同时可合并颅内出血，脑电图重度异常。新生儿HIE惊厥出现得比较早。多在生后6～12h，生后24～36h频繁惊厥发作，并难以控制，表现为惊厥持续状态。发作类型主要为微小发作，多灶性阵挛性发作，可以单一发作形式出现或合并其他发作类型。脑电图异常与临床表现和脑病严重程度相一致。重度HIE可表现背景活动异常，如爆发性抑制，低电压、电静息，以及惊厥性放电。这种异常脑电图反映脑功能有明显紊乱，提示预后不好。

二、颅内出血

颅内出血是围产期新生儿早期死亡和出现中枢神经系统发育障碍的严重疾病之一，也是新生儿惊厥的常见原因，大约占惊厥病因的15%～25%。缺氧和损伤均可造成颅内出血。两者可同时存在，互为因果，而产伤仍是引起颅内出血的重要原因，占29。6%～47。6%。早产儿颅内出血比足月儿发生率高，分别为29。4%和9。4%（北医三院，1995）。孕龄小于32周，体重小于1500g的早产儿颅内出血发病率高达40%～50%。按出血部位不同，新生儿颅内出血主要有4种类型，即硬膜下出血、原发性蛛网膜下腔出血、脑室周围一脑室内出血和脑实质出血。

（一）硬膜下出血

硬膜下出血是颅内出血中较常见的类型，多由产伤引起，足月儿多见。50%的硬膜下出血伴有惊厥，通常出现在生后48h之内。脑瘫与此种类型出血关系密切。胎位异常、难产、产钳助产易撕裂大脑表面血管，血肿位于大脑半球背外侧。若大脑镰、小脑幕、或直窦、横窦、上矢状窦撕裂，血液流入脑干或进人硬膜下腔形成一侧或双侧硬膜下血肿。血肿可完全吸收或形成慢性血肿压迫脑组织。若面先露难产时，胎头过伸，压迫颈内动脉，导致颈内动脉损伤，继发血栓形成，引起大脑缺血性坏死，成为脑瘫的病理基础。

（二）蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血是颅内出血最常见的类型。血液来自硬膜下静脉窦破裂、脑室内及脑实质出血者为继发性蛛网下腔出血。而由于窒息缺氧引起的毛细血管血液外渗，单纯的蛛网膜下腔出血为原发性蛛网膜下腔出血，血液可局限在脑的表面。少量出血临床多无症状，而惊厥又是最常见的临床表现，有时是唯一的临床症状。有资料表明，69%的蛛网膜下腔出血伴有惊厥发作，常发生在生后l～2d之内。限局性阵挛性发作比较多见。惊厥病人若存在异常神经系统体征，约50%遗留神经系统后遗症，如癫痫、脑瘫等。对无症状性蛛网膜下腔出血，或惊厥仅是唯一的临床表现的患者预后较好。

（三）脑室周围-脑室内出血

脑室周围-脑室内出血主要指室管膜下胚胎生发基质出血，血液流人脑室内形成脑室内出血。此种类型出血主要见于早产儿，常伴有窒息和呼吸系统疾病。脑室周围容易出血与其局部解剖生理特点有关。早产儿脑尚未发育成熟，室管膜下存在着胚胎生发层组织，此组织为仅含内皮细胞的毛细血管层，缺乏结缔组织支持。在胚胎30～32周时，胚胎生发层组织逐渐萎缩至足月儿消失。此外，在胚胎生发层大脑大静脉的小分支在此处呈U字形转弯，当血流方向转变时容易造成血液缓慢、瘀血、致压力升高而使血管破裂出血。在缺氧等因素存在时，可使脑血管自动调节机制损伤，血压剧烈波动也可使毛细血管破裂出血。