白塞病

白塞病（Behcet’sdisease,BD）是一种全身性

【临床表现】

　　本病全身各系统均可受累

　　1

　　几乎所有患者均有复发性

　　2

　　约75%患者出现生殖器溃疡

　　约50%左右的患者受累

　　4

　　皮损发生率高

　　5

　　25%~60%的患者有关节症状

　　6

　　又称神经白塞病

　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向

　　7

　　又称肠白塞病

　　8

　　本病的基本病变为血管炎

　　9

　　肺部损害发生率较低

　　肾脏损害较少见

　　心脏受累较少

　　附睾炎发生率约为4%~10%

　　妊娠期可使多数患者病情加重

　　【诊断要点】

　　1

　　病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡

　　2

　　本病无特异性实验室异常

　　3

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出

　　4

　　神经白塞病常有脑脊液压力增高

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查

　　肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影

　　5

　　本病无特异性血清学及病理学特点

　　白塞病国际诊断标准：

　　1.反复口腔溃疡：1年内反复发作3次

　　2.反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕

　　3.眼病变：前和（或）后色素膜炎

　　4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑

　　5.针刺试验阳性：试验后24-48小时由医生看结果

　　有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者

　　其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎

　　应用标准时注意：

　　并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现

1.实验室检查

　　本病无特异性实验室异常

　　2.针刺反应试验（Pathergytest）

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出

　　3.特殊检查

　　神经白塞病常有脑脊液压力增高

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查

　　肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影

【治疗方案及原则】

　　本病目前尚无公认的有效根治办法

　　1

　　急性活动期

　　2

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏

　　3

　　（1）非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用

　　（2）秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化

　　（3）沙利度胺（Thalidomide）：用于治疗严重的口腔

　　（4）糖皮质激素：对控制急性症状有效

　　（5）免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药

　　①苯丁酸氮芥（Chlorambucil,CB1348）：用于治疗视网膜

　　②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果较苯丁酸氮芥差

　　③甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg

　　④环磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎

　　⑤环孢素（Cyclosporine）：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好

　　⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d

　　（6）其他

　　①α干扰素：治疗口腔损害

　　②TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎已有报道

　　③雷公藤制剂对口腔溃疡