白塞病患者行体外循环1例报告

关键词白塞病

关键词：体外循环；白塞病；Cabrol术白塞病是一种非感染性血管炎，可导致全身多系统损害，最常见的是以口腔、眼部、外阴炎症和溃疡为主要表现的三联症。阜外医院于2004年5月对1例白塞病患者在全麻、低温体外循环下行Cabrol术获得成功。

1.1病史与诊断

患者男性，30岁，身高168cm，体重55kg，劳累后胸闷、气短3年余，9个月前因Ⅲ度房室传导阻滞置入心脏起搏器。1998年前反复口腔溃疡，每年至少3次以上，近几年发作减少，其间有过数次外阴溃疡，双下肢反复毛囊炎，1年前查体见双下肢散在褐色斑，有少许红色丘疹，手背及腕部可见针刺反应，内科诊断为白塞病。本次因阵发性端坐呼吸、平卧困难而再次入院。化验结果：血红蛋白浓度92g/L，红细胞比积0.295，红细胞平均体积108.2fL，红细胞血红蛋白浓度317g/L，尿素氮8.1mmol/L，尿蛋白，行超声等各项检查，诊断为：1.白塞病；2.主动脉发育畸形、主动脉瓣脱垂、主动脉根部瘤；3.心律失常、Ⅲ度房室传导阻滞、心脏起搏器置入术后；4.二、三尖瓣关闭不全。

应用Stockert-Ⅱ型血泵、Jostra膜式氧合器。预充液为乳酸林格氏液900ml、血定安1000ml，内加肝素2000U。预充液预热至32~35℃，体内肝素化ACT250s即行左股动脉及右房插管，ACT480s开始转机，逐渐降温至最低鼻咽温25.3℃、最低膀胱温26.7℃，心肌保护采用主动脉切开直接从左、右冠状动脉灌注含血高钾停跳液，4次共2800ml，转中加抑肽酶200万U、10%硫酸镁40ml，灌注流量1.69~2.40L/，维持平均动脉压50~80mmHg，中心静脉压-5~9mmHg，ACT测定转流中保持在1000s以上，血液稀释后Hct0.19，加洗涤红细胞3U，Hct上升到0.26。复温开始后给罗氏酚1g，鼻咽温达37.4℃时开放升主动脉，心脏自动复跳，辅助循环30min，逐渐降低CPB流量，平稳脱离心肺机。升主动脉阻断时间106min，总转流时间140min，转中尿量700ml，色清，转中、转后血气、电解质均在正常范围。撤离心肺机后继续用血细胞回收机行血液回收，总量340ml。

1.3手术方法

术前将心脏起搏器起搏频率调高至90次/min。正中开胸，探查见升主动脉根部扩张，有夹层形成。剪除主动脉瓣叶及部分升主动脉，植入Medtronic带25#机械瓣带瓣管道，左、右冠状动脉与一段直径10mm人工血管端端吻合，人工血管再与带瓣管道侧侧吻合，最后用牛心包包裹主动脉根部，止血关胸，Cabrol手术完成。

术后监护、治疗按阜外医院大血管术后常规，白塞病内科治疗于术后第二天继续进行。回监护室12h后清醒，拔除气管插管，24h后返回普通病房，4天后ECG示窦性心律、Ⅰ度房室传导阻滞，术后16天出院，继续白塞病治疗。

2.1白塞病与主动脉瘤

1937年，土耳其皮肤科医生白塞首先告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病，之后以他的名字命名此病。白塞病是主动脉瘤的病因之一［1］。白塞病病因尚不清楚，但发现其与遗传、感染、免疫失调、微量元素等有关，基本病理改变为全身血管的无菌性炎症，可引起血管坏死、破裂、血管管腔狭窄、动脉瘤样改变［2］，一般以侵犯小动脉、小静脉及微血管为主，而心脏、大血管损害较少见，能够引起主动脉瘤同时合并主动脉瓣损害者更少见。

本例白塞病术前心功能较差，二、三尖瓣少、中量返流，主动脉大量返流，Ⅲ度房室传导阻滞，尚有贫血、MCV增大、MCHC降低，这种异常的红细胞脆性高，轻易被破坏。另外，Cabrol手术时间也较长，所以应选用合适的CPB材料，首选生物相容性好、对血液破坏较轻的膜式氧合器。

2.3心肌保护

本例白塞病术前9个月已存在Ⅲ度房室传导阻滞，术前调高心脏起搏器的冲动频率可以提高心脏的应激性，增强其做功能力，切开主动脉根部行左、右冠状动脉直视灌注能达到心肌保护的确切效果，本例心脏自动复跳即证实了这一点。