白塞病是一种系统性血管炎疾病,过去常称为“丝绸之路”病,其病因和发病机制仍不清楚。目前文献报告发病率较高的国家主要为土耳其、伊朗和日本。在此次大会上,印度新德里医学科学院Kumar教授,以及伊朗德黑兰大学Davatchi教授对白塞病的临床表现和治疗研究的最新进展进行了全面综述,现简述如下。
白塞病以复发性口腔和
外阴溃疡以及皮肤病变最为常见,但是眼睛、胃肠道、神经系统、肺、大血管等均可受累,内脏器官受累是重症白塞病的表现,也是预后不良的征象,因此是积极治疗的指征。传统药物,包括秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等仍然在白塞病治疗中起主导作用,然而生物制剂给白塞病的治疗带来了新的选择。
用于白塞病治疗的生物制剂主要为α干扰素（IFN-α）和肿瘤坏死因子α（TNF-α）拮抗剂两大类,其中IFN-α是最早用于白塞病治疗的生物制剂,它可以部分地改善黏膜溃疡症状。2003年Rotter等人的报告显示,IFN-α治疗白塞病并发葡萄膜炎的总有效率为92%,在为时6个月的治疗中病人的视力有较明显改善,提示IFN-α对眼部受累的白塞病病人是一个较好的治疗选择。
自2001年以来陆续出现了TNF拮抗剂治疗白塞病的报告。一项双盲对照临床试验显示,依那西普可以部分地减轻黏膜溃疡和关节症状,但是对改善白塞病所致的视力下降疗效不佳。多项临床试验提示英夫利昔单抗（Infliximab）对于白塞病葡萄膜炎疗效显著,尤其是那些难以控制的眼部病变或合并视网膜炎的最好用药指征。此外,有关特异性免疫耐受治疗目前已经完成Ⅰ/Ⅱ期临床试验,热
休克蛋白与重组霍乱毒素B亚单位的结合肽,使白塞病葡萄膜炎的发生率由72%下降至20%,这一结果令人兴奋。
由Davatchi领导的国际白塞病研究小组通过一年的努力,收集了来自21个国家的1522例白塞病病人和750例对照病人的资料,他们对现存白塞病的各个诊断标准进行了验证,初步资料显示,Cruth标准和ClassificationTree是目前最好的诊断标准,尤其是后者的敏感性和特异性均为94%左右,因此首先推荐临床使用,而目前广泛使用的国际白塞病诊断标准准确性较差。
干燥综合征（SS）是一种以外分泌腺体受累为主的自身免疫性疾病,同样关节、血液、肾脏、肺、神经以及内分泌等多系统均可受累。本次大会收到了来自不同国家的论文报告,如越南人群中
类风湿关节炎和系统性红斑狼疮继发SS常见（约为30%）;SS女性病人中阻塞性呼吸睡眠暂停综合征发生率高;SS可以有轻度自主功能不良（如窦性心动过速等）;SS病人唾液腺中CD4+CD25+T细胞缺如,外周血中CD4+CD25+T细胞和CD4+CD25bright调节T细胞较少,提示调节T细胞在SS发病机制中起重要作用。在抗SSA/SSB抗体的检测中,酶联免疫吸附法和双扩散法的敏感性和特异性较高;羟基氯喹可以改善患者的干燥症状,使免疫球蛋白水平下降,不良反应少见。
SS在我国并不少见,发病率约为0.29%~0.77%。在本次会议上,北京协和医院的董怡教授对SS进行了较为全面的综述,同时就目前尚未解决的一些问题进行了讨论,如SS肝脏损害与原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性
肝炎的鉴别;抗着丝点抗体在SS肝损害和原发性胆汁性肝硬化中的作用等。
历史上SS的诊断标准很多,由于各项研究中所采用标准的不同而导致了结果的较大差异,目前临床工作中广为接受的是美国-欧洲国际诊断标准。唇腺活检组织中淋巴细胞灶性浸润也可以见于RA、慢性感染等多种情况下,因此其诊断价值受到影响,在SS的诊断中抗SSA/抗SSB抗体仍然起着十分重要的作用。SS治疗方法中很多目前仍然是经验性的。
