时间 : 2009-12-06 00:16:49 来源：fj.qqyy.com
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。
房室管畸形的治疗：
【手术适应证及禁忌证】
单纯性原发性房间隔缺损和部分型房室管畸形的手术适应证和禁忌证与继发性房间隔缺损相同。完全型房室管畸形的病理解剖复杂，手术难度大，手术死亡率高，应严格掌握手术适应证，原则上应尽早手术。
【手术要点和注意点】
1.单纯性原发性房间隔缺损，常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视补片修补术。补片修补时注意防止损伤房室结和传导束，在缝合缺损的右后缘时，缝线应缝于三尖瓣根部，而在缝合冠状静脉窦口区时，缝线可缝于冠状静脉窦的外侧，将冠状静脉窦口纳入左心房内。
2.部分型房室管畸形，先作二尖瓣大瓣裂隙修补，对齐瓣缘由瓣环向瓣缘间断缝合，三尖瓣裂隙可在补片修复房间隔缺损后处理。二、三尖瓣裂隙修补后应注水测试瓣膜关闭情况，必要时作瓣环成形术，以纠正残余返流。
3.完全型房室管畸形，应详细了解病理解剖和分型。可采用1块补片或2块补片法作修复术。补片缝在室间隔的右心室面，一般采用带垫片的褥式缝合，并将二尖瓣和三尖瓣向上提高1～2cm缝在补片上，然后再修补原发孔缺损。注意防止左、右室流出道梗阻和损伤传导束，并注意纠正房室瓣残余返流。
【术后处理】
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、补钾，维持水电平衡。
5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
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