房室管畸形

　　本病是一种先天性疾病是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大出现症状早，病情较重。

　　（一）临床表现

　　房室管畸形的临床表现按病变类型左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。

　　部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。

　　完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，四周循环灌注不良心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆

　　（二）体格检查

　　多数病孩生长发育迟缓前胸廓饱满隆起，心尖搏动强烈，心浊音区扩大单纯第1孔型心房间隔缺损的胸部体征与第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前区可听到粗糙的全收缩期杂音，心尖区最为响亮并可扪到震颤。肺高压病例肺动脉瓣区第2音加强，固定分裂胸骨旁左下方和心尖区尚可能听到舒张期滚筒样杂音。心力衰竭病例则肝脏肿大，有时出现紫绀

　　（三）病理生理

　　房室管畸形产生的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流分流量的大小取决于病变的情况。心室间隔完整且无房室瓣关闭不全的病例则仅心房水平存在左至右分流，造成的循环生理影响主要是右心室容量负荷过重右心室搏出量及肺循环血流量增多，与第2孔型心房间隔缺损相类似；兼有左房室瓣关闭不全者则心脏收缩时，左心室血液返流入左心房左至右分流量显著增多，左、右心室心搏量均增大这类病例在早年即可呈现心脏显著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室间隔也存在较大的缺损，舒张期左心房血液可流入右心室收缩期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，约2/3病例右心室和肺动脉压力接近于体循环压力肺血管阻力可在出生后1年内迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例随着肺血管阻力升高左至右分流量逐渐减少，最终呈现右至左逆向分流。

　　房室管畸形有多种形态从简单到复杂可分为下列数种类型（图3）。

图3　房室管畸形分类

　　⑴单纯性原发孔型房间隔缺损⑵部分性房室管畸形⑶完全性房室管畸形

　　1.第1孔型心房间隔缺损　胚胎期心内膜垫发育不全未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见

　　2.部分型房室共道　除第1孔型心房间隔缺损外二尖瓣六瓣叶中心部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂裂口边缘瓣叶组织运酰⒂须焖鞲阶拧６嗍∪巳獍臧暌段蘖讶卑暌痘扛阶庞谛氖壹涓簦讲嘈氖仪患湮尥ǖ馈６獍甏蟀暌度绷巡乇詹蝗脑嗍账跏毖捍幼笮氖曳盗魅胱笮姆浚倬1孔型心房间隔缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为常见

　　3.完全型房室共道　此型缺损比较少见病变复杂，形态变异亦较多。心房间隔下部第1孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接二尖瓣和三尖瓣发育均异常，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环互相沟通二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分亦可融合成为整片的共同前瓣叶（图4）。前一种情况最为多见，前瓣叶型口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘此外，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶，瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索悬浮在心室间隔缺损的上方。这种情况也较多见。

　　　　　　图4　完全型房室共道右房观

　　完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一般较前叶腱索短心室收缩时瓣叶对合不良，关闭不全程度较重，返流量大左心室腔一般较右心室小。

　　4.单心房　胚胎期心房间隔组织不发育而整个缺失心脏仅有单个心房腔，并可伴有瓣叶畸形。此型缺损极为罕见

　　房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭法乐四联症、肺动脉口狭窄等其它先天性心脏血管病变。

　　可用于本病的检查方法有以下几种：

　　（1）胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室右心房均增大，肺野血管显著充血，搏动增强肺循环阻力显著增高的病例则肺门区肺血管影纹增粗而肺野四周血管影纹稀少。

　　（2）心电图检查：P-R间期延长右心室显著肥大或呈现不完全性右束支传导阻滞，左心室也肥大，电轴左偏额面心向量图QRS环呈逆针向运行，QRS环主体部移向上向左甚至向右，平均电轴在-30°～-140°之间有的作者指出部分型房室共道病例额面心向量图QRS环呈逆针向运行向左向上，水平面QRS逆针向运行向左向后;完全型房室共道则额面QRS呈逆针向运行向右向上，水平面QRS逆针向运行向前向右

　　（3）超声心动图检查：右心房右心房和肺动脉内径增大，心室间隔的运动从属于右心室的收缩，在心室喷血期心室间隔呈现向前的运动亦即矛盾运动。切面超声心动图检查显示房间隔下部、室间隔膜部二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶正常情况下，在中心区互相连接而形成的十字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声反射中断四个心腔互相沟通。二尖瓣前移，前瓣叶在收缩期接近三尖瓣隔瓣叶而在舒张期到接近心室间隔二尖瓣口舒张期呈吊桥样，左心室流出道变窄。于四周静脉注入超声造影剂后由于左室收缩压比右室高，舒张期右室压略高于左室，在心腔切面上可见到造影剂在心室间隔上部缺损处左右往返流动

　　（4）右心导管检查：导管可从右心房进入左心房也可从右心房直接进入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔静脉高右心室血液氧含量又可能比右心房进一步升高。肺动脉高压病人可显示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房压力波形可显示房室瓣关闭不全产生的V波升高

　　（5）选择性左心室造影可显示造影剂经心房和心室间隔缺损流入右心室及/或右心房;经房室瓣缺裂返流入左右心房。并可显示心脏间隔缺损的大小和房室瓣畸形的情况。部分型房室共道病例于左心室注入的造影剂先返流入左心房再依序进入右心房、右心室和肺动脉;完全型房室共道病例造影剂人左心室返流入左、右心房的同时也从左心室通过室间隔缺损直接进入右心室即使左、右心房和右心室，肺动脉同时显影房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室间隔上部缺损，至左心室流出道狭而长，在前后位左心室造影X片上呈现鹅颈征象因此选择性左心室造影检查既可鉴别第一孔型与第二孔型心房间隔缺损，而且对鉴别部分型和完全型房室共道也很有价值。

　　（6）心室间隔完整且无肺动脉高压的房室管畸形病例如动脉血液氧饱和度降低应考虑可能为单心房畸形。

　　诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：

　　（一）继发孔型房间隔缺损

　　以下几点可资鉴别：

　　①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。

　　②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞;

　　③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损十字交叉裂开，房室瓣畸形。

　　（二）室间隔缺损

　　完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查

　　（三）单纯肺动脉狭窄

　　单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。

　　（四）其他先天性心脏病

　　如临床上出现紫绀可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别

　　Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重惴⒅⒈冉隙嗉质跛劳雎矢摺1958年Lev具体研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置并据此改进操作技术，此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降。

　　房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束。

　　矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致由于病变复杂，手术操作需时较长，必需应用体外循环结合低暖和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低暖和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片。自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血，其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例，也有人主张作瓣膜替换术。

　　手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片。检查有无左上腔静脉等并存畸形。经右心耳切口手指探查病变情况注重心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有无返流，并估计返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上、下腔静脉及升主动脉，分别绕置束带供阻断血流之用在靠近上、下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管，开始体外循环并降低体温经心尖部小切口放入左心室引流管，阻断升主动脉血流，於其根部注入冷心脏停搏液同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度。收紧上、下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作

　　第1孔型心房间隔缺损缝补术　切开右心房显露房间隔缺损缺损下缘即为房室环。第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补，因为直接缝合缺损张力较大，组织易於撕裂致缺损复发。缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率按缺损的形态和大小修剪心包片或织片。先在二尖瓣前瓣叶基部中心部分将补片缝合固定於二尖瓣环上，然后连续缝合缺损与补片的边缘缝合缺损前下缘时应注重避免损伤传导组织。第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内，房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处然后在心室间隔顶部发出左束支。在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处。缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体再放松腔静脉束带排出右心房内气体，经心尖部插管排出左心室内残留的气体。于升主动脉根部插入排气针放松主动脉阻断钳。心跳恢复且搏动有力，体温上升到35℃以上即可停体外循环拔除各处心腔插管及主动脉插管，缝合心房、心室及主动脉切口心包腔及前纵隔内放置引流管，缝合胸骨及胸壁切口。

　　部分型房室管畸形修复术　建立体外循环后切开右心房显露病变情况，从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况。用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺一般仅需放置缝线3～4针。注重避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形，加重关闭不全裂缺边缘郧呖善礁春笥枰苑旌弦约跎僬帕ΑＩ偈±螂焖鞴袒蛞斐Ｈ橥芳∫掳暌读芽诙院喜涣颊呖刹糠智锌橥芳《ゲ扛纳贫院锨榭觥７觳剐姆考涓羧彼鹂砂凑涨岸涡鹗龅牟僮鞣椒ㄒ嗫刹捎媒洗蟮男陌确旌瞎潭ㄓ谙嗟庇谇鞍暌读讶倍ゲ康娜獍旮舭暌痘可希缓蠼陌哺欠考涓羧彼鸺胺渴医崛乔傺厝獍旮舭暌痘抗隈伎谏媳谇巢阕橹蛟诠隈几舭暌痘浚隈伎谏媳谇巢阕橹蛟诠隈伎谙略狄约胺考涓羧彼鹕戏奖咴底鞣觳故酰ㄍ1）。

（1）右心房切口（2）缝合二尖瓣裂缺

　　　（3）用织片缝补房缺　　　　（4）修补完成

　　图1　部分型房室管畸形修复术

　　完全型房间隔缺损修复术　完全型房室管畸形病变形态多样切开右心房后必须先具体辨认房室瓣和心室间隔的病变情况。共同前瓣叶缺裂的病例应注重二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况，然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部，显露室间隔缺损。按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面，将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧，二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除。再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧，然后将瓣叶基部缝合于补片边缘必须注重裂口两侧瓣叶对合良好，且不变形。再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注重两侧房室环处于适当高度缝合二尖瓣前瓣叶裂缺，三尖瓣如有裂缺一般无需缝合。经左心室插管加压注入生理盐水观察房室瓣⒈展δ堋＝弥问鹾笤及胧±杂卸獍旯乇詹蝗鲜跚凹跚幔缛杂兄囟榷獍旯乇詹蝗蚩煽悸亲鞫獍晏婊皇跞獍昵岫确盗鞫孕脑喙δ苡跋觳淮螅缛獍臧昊饭笠轮囟裙乇詹蝗蚩稍诟舭暌队牒蟀暌督唤绱ψ靼昊贩焖跏醢捶考涓羧彼鸬男翁痛笮⌒藜粜陌蛊蛑昧焓椒煜叽┕獍昵鞍暌痘浚勇诓蛊獍旮舭暌痘亢托陌蛊蛑鞣旌鲜酰侔凑涨笆龇椒ǚ觳沟1孔型心房间隔缺损。操作过程中应注重避免损伤房室结和传导束（图2）

　　　　　　　（1）右心房切开　　　　（2）剪开共同瓣叶

　　　　（3）缝合二尖瓣裂缺　　　　（4）缝补室缺

　　　（5）缝补房缺（6）缝合二尖瓣裂缺（7）三尖瓣叶与补片缝合

　　图2　完全型房室管畸形修复术

　　治疗效果：部分型房室共道病例手术死亡率约在6%左右手术时年龄在2岁以下，术前症状较重，心胸比率在0.6以上心功能Ⅲ级以上，以及并有其它心脏血管畸形者手术死亡率较高。

　　完全型房室管畸形病例病变远较部分型房室管畸形复杂，且常伴有其它先天性心脏血管畸形，手术操作难度较大手术死亡率较高。在开展手术治疗的早期，手术死亡率曾高达60%现已降低到30%以下。婴幼儿病例，重度房室瓣返流心功能Ⅲ级以上，心脏扩大，的心室腔较小并有其它先天性心脏血管畸形等情况均增加手术治疗的危险性。

　　除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括：

　　1残存的心房或心室中隔缺损。

　　2心脏传导异常（心律不整以及完全性心脏阻滞）。

　　3二尖瓣关闭不全。