时间 : 2009-12-06 11:20:06 来源：heart.39.net
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室
诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：
（一）继发孔型房间隔缺损
以下几点可资鉴别：
①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。
②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞;
③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。
（二）室间隔缺损
完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。
（三）单纯肺动脉狭窄
单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。
（四）其他先天性心脏病
如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。
（实习编辑：吕桂良）
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