肝性脊髓病病例（一）

时间 : 2009-12-06 02:40:52 来源：jbk.panjk.com

[摘要]

肝性脊髓病(hepaticmyelopathy，HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。

【摘要】肝性脊髓病（HM）是由肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝功能不全或肝功能异常是HM的重要原因。其发病机制不完全清楚，主要学说有慢性中毒学说，营养不良学说等。临床表现有：严重肝病表现，或反复发作的肝昏迷，双下肢痉挛性强直，腱反射亢进等。对HM无有效的预防和治疗方法，且预后不良。

【关键词】肝性脊髓病;病因;发病机制;诊断;治疗

肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪。肝性脊髓病最早由Leih和Cand在1949年报道，Zieve等于1960年首次报道了1例肝硬化门脉高压症门腔静脉分流术后出现脑和脊髓症状者，称为分流术后脑脊髓病（shuntencephalomyclopathy）。在国内，最早的1例由河北唐山工人医院内科神经病小组于1976年报道。1963年美国的Pant等报道了1例在长期肝硬化基础以至于肝硬化上，因自发形成广泛的门体静脉分流而出现脑、脊髓病变的病例。Lee和Fisher等于1961年又成功地建立了大鼠门腔静脉分流术后脑病模型，国内北京友谊医院翁以炳等正致力于肝性脊髓病模型的建立。随着肝病病因研究的进展和诊疗技术的提高，深入了解HM十分必要。

1病因和发病机制

HM多见于有多次肝性脑病发作或施行了门—体分流术的肝硬化患者。偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、乙醇性脂肪肝及肝豆状核变性等。肝性脊髓病病因和发病机制尚未清楚，因绝大多数HM为肝硬化晚期患者，且都有外科分流或自发分流的证据，故多数学者认为门体分流为HM的病因。然而也有少数急慢性肝炎、脂肪肝合并HM者而无门体分流，所以单独门体分流不足以解释HM。肝功能不全或肝功能异常几乎存在于所有HM患者。因此肝功能不全或肝功能异常是HM的重要病因。急性肝炎、脂肪肝并发的HM，有人用免疫损伤解释。上一页1