肝性脊髓病

时间 : 2009-12-05 05:30:10 来源：www.moidu.com

[摘要]

・肝性脊髓病疾病介绍

肝性脊髓病是慢性肝病神经系统重要并发症，在国内并非罕见，因其多数与肝性脑病同时并存，症状又往往被严重的脑病症状所掩盖，而不易做出诊断，而在无明显脑症状时就表现出脊髓损害，临床较罕见。

・肝性脊髓病疾病症状

・肝性脊髓病疾病原因

肝性脊髓病发病原理尚未完全阐明，通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3系病毒肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍，血氨增高所造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作，施行门脉分流术及部分胃切除术患者。

・肝性脊髓病疾病体征

肝性脊髓玻由门脉性肝硬变所致者，常在多次肝性脑病发作后或施行门脉分流术后逐渐出现脊髓锥体束受损的表现，呈双下肢进行性痉挛性截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，感觉正常，排尿次数增加，血清酮及酮兰蛋白及脑脊液检查正常。

・肝性脊髓病疾病化验检查

根据急性功能障碍疾病病史或肝硬变患者近期内有诱发因素（如上消化道大出血、感染、大量利尿等）的情况下出现意识障碍，血氨升高，脑电图异常，肝性脑病的诊断并不难。肝性脊髓病患者尚需与其他脊髓疾病，如侧索硬化症等鉴别。

・肝性脊髓病疾病诊断和鉴别诊断

当患者出现进行性不完全性痉挛性截瘫时须与以下疾病鉴别：（1）亚急性联合变性:患者血清维生素B12含量降低，常合并巨幼细胞性贫血,补充维生素B12治疗后病情好转；（2）多发性硬化症（MS）：有复发缓解史，脑液出现寡克隆带,激素治疗有效；（3）遗传性痉挛性截瘫:有明显家族史，儿童期发病,家族成员基因检测示x连锁隐性遗传；（4）原发性侧索硬化；多于中年发病，可有皮质延髓束损害，表现为假性球麻痹，强哭强笑、吞咽困难等；（5）急性脊髓炎：为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化；（6）血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV（人T细胞白血病淋巴瘤病毒）-Ⅰ型脊髓病鉴别。

・肝性脊髓病的并发症

1肝性脑病为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症，主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
2上消化道大量出血常表现为呕血和黑粪。若出血量不多，可仅有黑粪。大量出血则可致休克，并诱发腹水和肝性脑病，甚至死亡。
3感染
4原发性肝癌
5肝肾综合症其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。
6门静脉血栓形成。

・肝性脊髓病疾病的治疗

1、以治疗原发病为主。
2、应消除产生高血氨等的诱发因素；以限制蛋白质摄入量、保持肠道通畅、应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收；使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨；使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰。
3、换血疗法。
4、体外异体肝灌注与交叉循环疗法等。

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