肝性脊髓病

时间 : 2009-12-05 04:44:29 来源：jib.xywy.com

[摘要]

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肝性脊髓病有哪些表现及如何诊断？

以青壮年男性多见，可因病因不同而发病年龄各异，由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病，而肝硬化并发的常在中壮年，一般后者多见。

本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出，多数患者有反复的上消化道出血，门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后，无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。

肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸，腹水，呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年，也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者，临床上依据症状国内学者将本病分为3期：

1.肝症状期（神经症状前期）主要是慢性肝损害的表现，如纳差，腹胀，乏力，肝脾肿大，腹水，蜘蛛痣，ALT升高，血清总蛋白降低，A/G比值倒置，血氨升高，食管胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

2.肝性脑病期（痉挛性截瘫期）可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快，睡眠差，兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动，乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱，躁狂，意识模糊等精神异常;心动过速，颜面和前胸皮肤潮红，小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤，构音障碍，一过性视力障碍等其他神经症状，头晕，计算力减退，生活尚能自理，但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

3.脊髓病期脊髓症状与脑病症状并不平行消长，脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重，脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生，以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活，逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态，剪刀步态，晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重，检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征，肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显，个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害，少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退，偶有深感觉减退，括约肌功能无障碍，伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

1.有急，慢性肝病及肝硬化的病史。

2.做过门-体静脉吻合术，TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据，一般无肌萎缩，感觉障碍和括约肌功能障碍，脑脊液正常，血清铜氧化酶正常，无角膜色素环。