结节性多动脉炎简介

结节性多动脉炎简介

发布时间：2006-01-2017:48阅读次数：留言：选择字体：[大字体中字体小字体]【留言】【繁w】结节性多动脉炎（PAN）是一种以中、小动脉透壁性纤维蛋白样坏死伴有血管周围炎性浸润的自身免疫性系统性血管炎，可累及全身各组织器官，以肾脏受累最为常见。该病多见于男性，男女比例为2～3：1，发病年龄以40～50岁以上多见。【病因】病因未明。可能与乙型肝炎病毒和EB病毒感染有关。

【临床表现】

1．本病多为急性起病，可有较短的前驱症状，如鼻腔鼻窦癌1、乏力、食欲减退及体重减轻，随后出现全身多系统损害的临床表现。2．肾脏是最常受累的器官，可表现为肾性高血压、急性阑尾炎7，也可因肾小动脉瘤破裂致腹膜后出血。3．消化道受累是本病最严重的临床表现，34％的病例有腹痛，6％胃肠出血，5％肠穿孔，1．4％肠梗阻。胆囊、阑尾或胰腺受累则表现为急性胆囊炎、阑尾炎或胰腺炎。4．外周神经、骨骼、肌肉、皮肤受累，相对应地表现为受累部位的疼痛。多神经炎或单神经炎为常见的早期症状，约占50％～70％；肌痛占30％～73％；关节痛占50％；非对称性的多关节炎占20％。25％～60％的病例有皮肤症状，如皮下痛性结节，成群分布，大小数毫米至数厘米。其他包括紫癜、溃疡、网状青斑及指（趾）末端的缺血性改变等。5．10％～30％有冠状动脉炎的表现。以高血压、体温不相称的心动过速最为常见，还可表现为心脏扩大、充血性心力衰竭和心包炎，心绞痛、心肌梗死少见。6．其他表现有视网膜炎、视网膜脱离等。睾丸受累时可出现睾丸疼痛和肿胀。7．肺部血管很少受累，临床症状不明显。

【实验室检查】

1．血常规正色素性贫血（34％～79％），白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板亦可增加。2．血沉增快见于78％～89％的病例。3．ANCA可阳性，但亦可见于其他血管炎。4．急性阑尾炎2表面抗原阳性（7％～36％）。5．血清白蛋白低，γ球蛋白增高。虽有明显的肌痛，但CK值多在正常范围。6．免疫学检查抗核抗体阴性，活动期总补体和C3、C4降低。7．特殊检查（1）．病理学检查：皮下结节和肌肉活检虽对诊断PAN有一定的帮助，但阳性率低，仅20％~35％。病理变化表现为中、小动脉坏死性血管炎。（2）．内脏血管造影：如果受累的组织不易进行病理学检查，考虑内脏血管造影。其价值稍大于病理学检查。然其是一项创伤性检查，可根据临床表现酌情选用。肾脏、肝脏、肠系膜等中等大小动脉瘤样扩张、节段性狭窄是其常见表现。（3）．其他：X线、CT表现均为非特异性，但有助于排除其他病症。

【诊断标准】1990年美国风湿病协会提出本病的分类标准如下：

1．体重下降等于或大于4kg。2．网状青斑。3．睾丸痛或触痛。4．单神经病或多神经病。5．肌痛、无力或下肢触痛。6．舒张压>12．0kPa（90mmHg）。7．肌酐、尿素氮升高。8．乙型肝炎表面抗原或抗体阳性。9．血管造影异常。

10．活检显示中小动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。