疾病名称(英文)disseminatedintravascularcoagulation拚音MISANXINGXUEGUANNEININGXUE别名西医疾病分类代码血液和造血系统疾病中医疾病分类代码西医病名定义弥散性血管内凝血是许多疾病过程中发生的一种出血性综合征,也称为去纤维蛋白综合征、消耗性凝血病、血管内凝血-纤维蛋白溶解综合征。其发病特点是微循环中发生血小板聚集和纤维蛋白沉积,形成播散性血栓,消耗大量的血小板和凝血因子,引起继发性纤维蛋白溶解和微循环障碍。临床上有广泛的出血、
休克、器官损害等表现。中医释名西医病因病因包括以下几类。(1)血管壁内皮损伤及组织损伤:主要包括:①感染:可为各种革兰阳性及阴性的细菌感染;病毒感染,如流行性出血、重症肝炎等;螺旋体及原虫感染等。各种严重的细菌感染及其内、外毒素均可引起血管内皮细胞及组织损伤,通过激活因子Ⅻ、激肽释放酶及释放组织因子的外源途径,激活凝血机制。现已发现白细胞在激活凝血机制中起重要作用,受内毒素的影响,释放组织因子,激活凝血。②抗原一抗体复合物:系统性红斑狼疮或移植物排斥反应等免疫疾病或免疫反应中产生的抗原-抗体复合物,可损伤内皮细胞,激活补体,引起血小板聚集、释放和启动凝血。③其他:体温升高、酸中毒、休克、缺氧、持续低血压、电解质紊乱、内分泌失调是各种内科疾病中常见的并发症,均可损伤血管内皮细胞,诱发或加重DIC。(2)大量促凝物质进入血液循环:羊水、胎盘组织、癌肿细胞、白血病细胞及坏死组织中含有大量的组织因子及促凝物质,如进入血循环后,可激活外源性凝血系统,诱发DIC。临床常见于:①产科意外,如羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、感染性流产。②各种癌肿的广泛转移及组织坏死,尤其是胰、胃、前列腺及支气管癌等。急性早幼粒细胞白血病,特别是化疗后。③外伤、骨折、手术、大面积灼伤、蛇咬伤、急性出血坏死性胰腺炎等。(3)红细胞及血小板的大量破坏:红细胞破坏后释放大量红细胞素,血小板破坏能释放血小板第3因子及其他血小板因子,引起内、外源凝血系统凝血。见于血型不合的输血、血管内溶血、体外循环等。(4)其他因素:重症肝炎、长期应用糖皮质激素可阻滞单核-巨噬细胞或抑制纤溶系统,不恰当地应用抗纤溶药物如氨基已酸、氨甲苯酸(对羧基苄胺)等均可促发DIC。根据中国资料分析,各种病因中以感染最常见,其次为恶性肿瘤(包括急性早幼粒细胞白血病)。
创伤、体外循环及产科意外又次之。中医病因季节地区人群强度与传播发病率发病机理DIC可以由各种不同的致病因子引起,主要由于血循环内的凝血机制被激活,产生过量凝血酶,破坏了体内凝血与抗凝血的平衡。微循环内形成血栓,引起微循环障碍而发生休克。红细胞通过堵塞的血管受到机械性损伤而溶血。随着疾病的发展,血小板及凝血因子被大量消耗,血液由初起时的
高凝状态转为低凝;同时体内形成血栓后,可发生继发性的纤维蛋白溶解,形成纤维蛋白(原)降解产物(FDP/FgDP)。这些因素结合在一起即引起十分广泛的大量出血。中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准1986年首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议(于西安)修订
一、存在易于引起DIC的基础疾病。
二、有下列两项以上临床表现
1.多发性出血倾向。
2.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
3.多发性微血管栓塞之症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等功能不全。
4.抗凝治疗有效。
三、实验室检查有下列三项以上异常
1.血小板低于100×109/L,或呈进行性下降(肝病DIC低于50×109/L)。
2.纤维蛋白原低于150mg/dl或进行性下降,或高于400m/dl(肝病DIC低于100mg/dl)。
3.3P试验阳性或FDP高于20μg/ml(肝病DIC高于60μg/ml)。
4.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态性变化,或APTT缩短或长10秒以上。
5.优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。
6.疑难、特殊病例应有下列一项以上实验异常
(1)因子Ⅷ:C降低,VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。
(2)AT-Ⅲ含量及活性减低。
(3)血浆β-TG或TX2升高。
(4)血浆纤维蛋白肽(FPA)升高或纤维蛋白转换率增速。
(5)血栓试验阳性。西医诊断依据DIC的化验项目多,但缺乏特异性,结果必须结合临床综合考虑。由于DIC的病情发展快、变化大,必须反覆检查,进行动态观察。化验要求正确简便,以便及早肯定诊断。要恰当评价化验的意义。临床表现与化验结果有同样重要的意义。在各种疾病中,如出现:①不明原因突然发生的大量出血。②顽固性休克。③肢体
发绀等栓塞现象。④原因不明的肾功能衰竭或呼吸衰竭。⑤血液凝固机制障碍。⑥不明原因的溶血并发出血,应考虑DIC的可能性。诊断的关键是要提高警惕,密切观察,并及时进行必要的化验检查。发病病史症状体征临床表现
本病分急性、亚急性及慢性三种,急性占大多数,病情凶险;亚急性病情较缓和;慢性少见。DIC症状可被原发病掩盖。
(1)大量出血:见于70%―80%的急性DIC病例,常突然发生,出血部位视原发病变而异。在产科意外中,主要为大量阴道流血,手术时表现为伤口渗血不止,注射部位可有针孔流血,皮肤出血可为大片淤斑或局部血肿。胃肠道、泌尿道及肺部也可有出血。暴发性紫癜主要发生在两下肢及臀部,可有皮肤坏死及下肢
坏疽。慢性的DIC,出血比急性轻,可有反覆发作。少数轻型或早期病例可无出血。
(2)微血管栓塞症状:在少数病例中可为突出的表现,常发生于晚期病例,慢性的可反覆发作。受累器官以肺及肾较常见,也可见于其他器官产生缺血及组织坏死,引起相应器官的症状和功能衰竭。皮肤栓塞时引起干性坏死,手指、足趾、鼻、颊及耳部紫绀。
(3)低血压及休克:在急性DIC中常见,且多见于革兰阴性杆菌败血症。休克与出血不成比例,常突然发生,促使病情恶化,加重脏器功能衰竭。DIC发生休克的机制主要由于内脏小血管广泛的血栓,导致肺动脉压及门静脉压增高,回心血量减少,心排血量减低,组织血流灌注也减少,结果血压降低。此外.内源性凝血系统触动时,由于因子。Ⅻ的激活,相继激活了激肽释放酶及缓激肽,引起血管扩张,血压下降。休克的发生加重了DIC,形成恶性循环,导致难治性休克。
(4)溶血:红细胞强行通过血管内网状蛋白结构,遭受机械损伤,产生微血管病性溶血性贫血。临床表现为寒战、高热、黄疸、血红蛋白尿。红细胞破坏后释放的促凝物质可进一步加重DIC。
临床症状可因原发病而不同,原发病的症状可与DIC的症状相混淆。急性DIC中,以上四类症状可相继出现。早期以休克、微血栓引起的脏器功能障碍为主;晚期突出表现为出血。亚急性及慢性DIC主要表现为出血,而休克及脏器功能障碍少见。体检电诊断影像诊断实验室诊断血液(1)有关消耗性凝血障碍的检查:①血小板减少:95%的病例都有,一般低于100×109/L(10万/mm3)。如病程中发现血小板进行性下降,诊断意义更大。有些病例如肝病或白血病等,在DIC发生前,已有血小板明显下降则无助于诊断;反之,如血小板数在150×109/L(15万/mm3)以上,则表示DIC的可能不大。②凝血酶原时间延长:阳性率达到80%,表示DIC中有大量因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ消耗。凝血酶原时间如正常,一般不支持DIC的诊断。③纤维蛋白原定量减少:阳性率在70%左右,一般低于1.5g/L有诊断意义。对一些原来水平较高或早期DIC的病例,降低可不明显。(2)有关纤维蛋白溶解亢进的检查:①凝血酶时间延长:反映纤维蛋白原明显减少或纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多,是检测FDP一项较敏感的指标。②血浆蛇毒致凝时间:用蛇毒中提取的酶(ancrod)代替凝血酶,当FDP增多时,时间延长,本方法优点是不受肝索影响。③纤维蛋白降解产物的检查:如FDP明显增多,表示纤维蛋白溶解亢进也间接反映存在DIC。正常人测出的抗原含量小于80μg/L,如增多显著,表示有急性DIC的可能。④血浆鱼精蛋白副凝固试验(plasmapro-tamineparacoagulationtest,3P试验)及乙醇胶试验;阳性者表示血浆中存在FDP。⑤优球蛋白溶解试验:如在2h内溶解,表示纤溶亢进。⑥纤维蛋白溶解酶原含量测定:DIC伴继发性纤维蛋白溶解亢进时,纤溶酶原含量减少。(3)有关微血管病性溶血的检查:血片中可见到破碎、变形的红细胞及盔甲细胞,占红细胞的2%以上。(4)其他:一些新的实验方法中包括:①抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)的含量测定:可测定免疫活性及凝血活性,DIC中均降低。②用51Cr标记血小板或125I标记纤维蛋白原可发现两者的寿命缩短。③β血小板球蛋白(β-TG)及血小板第4因子(PF4):在DIC中,血循环中血小板释放的β-TG及PF4增高。④纤维蛋白原分解产物的测定:纤维蛋白肽A增加,可用放射免疫法测定。色谱分析中可发现纤维蛋白单体、双体及多聚体增多、血浆素原及α2抗血浆素减少,B-β-15―42肽增多,特异性较高。但实验要求高,操作较复杂,临床上不常用。临床上初步筛选的试验包括血小板计数、凝血酶原时间及纤维蛋白原的定量测定。3P及优球蛋白溶解试验,作为纤溶增高的指标,对确立DIC的诊断也有重要价值。尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准1.痊愈:经治疗后,临床症状消失,血小板计数>100×109/L,凝血象正常。
2.好转:经治疗临床症状消失,凝血象部分恢复正常,血小板<100×109/L。
3.无效:以上诸指标无明显好转或病情进一步恶化者。预后并发症西医治疗DIC病情严重,必须积极抢救,才能挽回生命。诊断治疗不及时,可发展为不可逆性。原发病与DIC两者问,互为因果,治疗必须兼顾,治疗措施要根据病情多变,进行动态观察,灵活掌握。
(1)消除病因:应积极治疗原发病,控制DIC发病中的不利因素,例如积极控制感染、清除子宫内容物(如死胎、胎盘)、抗肿瘤治疗等病因治疗。补充血容量,提高血压,防治休克,纠正酸中毒,改善缺氧,纠正水、电解质紊乱等,控制和消除不利因素。
(2)肝素:应用方法及原理参阅“血栓性疾病”条。预防DIC时,可采用小剂量皮下注射,治疗时则要采用较大的常规剂量。肝素应用的指征限于诊断明确的DIC,应争取早用,以免病情转为不可逆性。对疑似病例,可暂不应用,而作严密观察。DIC后期,以继发性纤维蛋白溶解为主,且有大量出血的病例肝素的应用要特别谨慎,以免加重出血。急性DIC经用肝素有效时,凝血酶原时间可在24h内恢复正常。纤维蛋白原等约在1―36内上升,血小板上升较慢,约需1周左右。
(3)抗血小板药物:适用于早期或DIC尚未确诊的病例。常用药物如双喀达莫(潘生丁)、阿司匹林等,也可采用右旋糖酐或丹参制剂(见”血栓性疾病”条)。
(4)抗纤维蛋白溶解剂:适用于DIC后期,这类药物应在足量肝素治疗下适当加用,否则有使病情恶化的可能。常用药物如氨基已酸、氨甲环酸(止血环酸)或氨甲苯酸(对羧基苄胺),也可采用抑肽酶,试用剂量8万―12万U,静注,以后每2h用1万U,直至出血停止。
(5)溶栓药物:临床疗效尚不肯定,可用链激酶及尿激酶。
(6)补充凝血因子:可采用新鲜全血,新鲜冰冻血浆、浓缩纤维蛋白原制剂,也可补充凝血因子浓缩剂及血小板。在未用肝素治疗前补充凝血因子,有促进凝血及血栓的可能,加重DIC,应予足够的重视。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...