时间 : 2009-12-01 06:28:20 来源：internet.hk
粘多糖酶粘多糖酶，因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代障，致生各型的粘多糖沉症（mucopo-lysaccharidoses）。其特徵是多的寡聚糖堆排泄。各型粘多糖沉症的代基相似，但型和床表各不相同。床表粘多糖
粘多糖酶1、粘多糖症型（mucopolysaccharidosis）又Hurler合征、承雷病。AR。溶酶a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，病率1／10新生。主征；行性育，矮，智力低下，舟，短，面容粗陋，有角膜混，僵硬，活受限，背。其他：膜色素沉著，耳，胸廊畸形，肝脾大，腹大，心瓣膜缺和硬化等。粘多糖查性，根酶活性定可出者。後差，多於童期死亡。
2、粘多糖症II型（mucopolysaccharidosis）又Hunter合征。XR，女性患者，病率6/10。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。主征：I型相似，但角膜混，背不。其他：多毛，行性耳；肌肉，行莽撞。10後2／3患者有厥作。生化如I型，主要根床表相。重型者多在青春期前死亡。
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