长治医学院内科学精品课程

一、授课对象：临床医学本科二、讲授时数：1学时三、目的要求：㈠了解缺铁性贫血的流行病学和预防措施。㈡熟悉了解缺铁性贫血诊断方法和治疗原则、方法。㈢掌握铁的代谢、缺铁的原因、临床表现，实验室检查及意义。四、时间分配：㈠缺铁性贫血及铁缺乏症的概念；缺铁性贫血的流行病学。5分钟㈡铁的代谢：包括吸收、转运、利用、储存、排泄以及影响因素等。5分钟㈢病因及发病机制。10分钟㈣临床表现：一般贫血表现、原发病表现及组织缺铁表现。5分钟㈤实验室检查。5分钟㈥诊断及鉴别诊断。5分钟㈦治疗：病因治疗及补铁治疗。强调治疗原则的重要性。5分钟五、讲授重点：病因及发病机制、临床表现、治疗原则。六、讲授难点：实验室检查。七、教学方法：讲解配合启发性提问，举出临床病例加以说明。八、思考题：1．缺铁性贫血临床表现。2．有关铁代谢的实验室检查。九、教具：多媒体教学设备及典型病例。十、参考书：《血液病诊断及疗效标准》（第3版），张之南主编，天津科学技术出版社出版，2007年．《邓家栋临床血液病学》，邓家栋等主编，上海科技技术出版社出版，2001年．十一、讲授内容：缺铁性贫血（IDA）一、定义IDA是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗完后不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。二、铁的代谢1．铁的来源和吸收植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使三价铁Fe3+还原成二价铁Fe2+，以利于吸收。茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。动物食品中的血红蛋白和肌红蛋白在胃酸与蛋白分解酶的作用下，血红素与珠蛋白分离，可被肠粘膜细胞直接吸收，在肠粘膜上皮细胞内经血红素分离酶将铁释放出来。食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、豆类、蛋类等。2．铁的运输血浆中的Fe2＋经铜蓝蛋白氧化→Fe3+→与转铁蛋白结合→幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合→幼红细胞与转铁蛋白分离还原为Fe2＋→Hb合成。3．铁的分布体内总量：男性50-55mg/kg，女性35-40mg/kg其中：血红蛋白含铁2/3；肌红蛋白含铁15%；各种酶含铁不超过10mg。类型：功能状态铁（包括血红蛋白铁、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁等）；贮存铁（包括铁蛋白和含铁血黄素）。4．铁的排泄与再利用排泄：<1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出。再利用：制造血红素。三、病因和发病机制（一）病因1．需铁量增加和摄入铁不足：小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生缺铁性贫血。2．铁吸收障碍：胃大部切除术后、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；茶叶、咖啡。3．铁丢失过多：消化道疾病（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。铁缺乏引起：血红素合成减少而发生低色素小细胞性贫血，细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降（粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经精神症状）。（二）机制　　1．体内贮铁与肠粘膜吸收铁的量处于动态平衡状态，吸收铁量与铁蛋白量呈负相关，以调节体内铁总量。　　2．缺铁对铁代谢的影响：当体内贮存铁不足以补充功能状态的铁时，铁代谢指标会发生异常：贮存铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度降低、总铁结合力及未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁，可溶性转铁蛋白受体（sTfR）增多。　　3．铁与血红蛋白生成：4．缺铁对组织细胞代谢的影响：细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，可影响患者精神行为（与单胺氧化酶活性降低，5-HT、DA、去甲肾降解障碍有关）、体力、免疫功能及患儿的体格与智力发育；可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。四、临床表现1．缺铁原发病表现：如导致失血失铁的其他系统疾病，导致铁吸收不良的其他系统疾病等。　　2．贫血的表现：常见症状为乏力、易倦、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短、苍白等。　　3．组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁易怒，注意力不集中，异食癖；体力下降；易感染；儿童生长发育迟滞，智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难或吞咽梗阻感（Plummer-Vinson综合征）；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、薄而易碎，重者甲扁平，甚至呈现匙状甲。五、实验室检查1．血象为小细胞低色素贫血（MCV↓、MCHC↓），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC↑、白细胞、PLT正常（严重缺铁时会全血细胞减少）。2．骨髓象增生活跃或明显活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒：红比例↓，粒系、巨核细胞系正常，有“老核幼浆”现象。铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）<15％或（-）、细胞外铁↓。3．铁缺乏的检查血清铁：（SI）<8．95μmol/L（50μg/dl）；总铁结合力：（TIBC，血浆中能与铁结合的转铁蛋白）>64．44μmol/L（360mg/dl）；转铁蛋白饱和度：（TS，血清铁/TIBC×10%）＜15%；血清铁蛋白：（SF）＜12μg/L；骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%；红细胞内游离原卟啉（FEP）：＞0．9μmol/L（50μg/dl）（全血）。六、诊断1．缺铁（潜在性缺铁期）：体内贮存铁↓，血清铁蛋白＜12μg/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞（细胞内铁）＜15%。2．缺铁性红细胞生成：转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb＞4．5μg/gHb。3．IDA：Hb、MCV、MCHC检测。4．病因诊断：只有明确病因，IDA才能根治；有时缺铁的病因比贫血本身更为严重。例如月经增多的妇女应检查有无妇科疾病；消化道出血患者应做胃镜、大便潜血等。七、鉴别诊断1．铁粒幼细胞性贫血：病因不明，机制为铁失利用。小细胞性贫血，但血清铁蛋白浓度增高，骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁饱和度增高，总铁结合力不低。　　2．海洋性贫血：家族性，有溶血表现，血片中见靶型红细胞，血清铁蛋白、血清铁、骨髓可染铁、血清铁饱和度不低，常增高；有珠蛋白肽链合成数量异常的证据：HF或HA2，出现血红蛋白H包涵体等。　3．慢性病性贫血：考虑慢性炎症、感染或肿瘤引起铁代谢异常为机制之一。小细胞贫血，但贮铁增多，血清铁，血清铁饱和度、总铁结合力减低。　　4、转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传或严重肝病、肿瘤继发。亦为小细胞性。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、总铁结合力及骨髓含铁血黄素均明显下降。八、治疗（一）纠正病因。（二）补充铁剂。常用制剂与剂量：硫酸亚铁0．3tid。有效指标：有效判断：网状RBC↑,d7高峰→（2W）Hb↑→Hb正常（约2m）。总疗程3-6m（半年）。注意事项：餐后服用，忌与茶同服。2-3w后Hb、Ret若无改变：1．服药是否按时足量2．有无铁剂吸收、利用障碍3．病因是否未去除4．是否合并叶酸、VitB12缺乏影响Hb恢复5．诊断是否正确一般注射铁剂使用原则:（1）口服铁不能耐受；（2）失血过快，用口服铁不能补偿；（3）不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人。（4）病情严重，急待改善铁的供应。计算公式：所需补充铁（mg）＝[150－患者Hb（g/L）]×体重（kg）×0．33小结:1．缺铁性贫血是体内储存铁的缺乏所引起2．中老年人不明原因的缺铁性贫血应注意肿瘤可能3．除有贫血的一般表现外，还有与铁相关的组织器官受损表现4．诊断时一定要明确病因5．治疗上首选口服铁剂，慎用注射用铁6．铁剂治疗后临床症状改善、Hb恢复正常，仍需小剂量铁剂维持治疗3-6m