Best Cases from the AFIP肾细胞癌转移（2007第9期翻译）

讨论当肾细胞癌出现典型的临床症状，如血尿，胁腹痛是，首选腹部CT或超声检查检，CT三期增强扫描对肿瘤进行分期和制定外科手术计划，当前MR普遍作为备选的检查或进一步辅助手术计划，非凡是MRA。PET不是肾细胞癌诊断的常规手段。由于断面影像的普遍应用，大约有一半的肾细胞癌在没有临床症状时偶然被发现。具体到本例患者，由于首先发现肺部肿块，拟诊断肺癌而行PET/CT检查进行肿瘤分期。但发现原发左肾肿块后，才进行了评价肾癌的标准三期CT动态增强扫描。肾细胞癌是最常见的肾脏肿瘤，占肾脏恶性肿瘤的85%，透明细胞癌是肾细胞癌中最常见的病理类型，占70%。传统意义上的肾细胞癌是起源于肾脏近曲小管上皮，因此典型位于皮层，膨胀性生长。肿瘤细胞内的糖原和脂质使肿瘤肉眼呈淡黄色外观，组织切片由于脂质的溶解，组织学呈透明细胞。肉眼见到肿瘤的坏死、出血、囊变和钙化区域使得肿瘤影像学表现为不均质，另外，过度生成的窦隙状的血管在增强扫描，非凡是皮质期形成特征性的网状结构。近来不断发展的肿瘤遗传学研究表明不同的肾细胞癌组织学亚型表达不同的基因标志。非凡是，透明细胞亚型过多的微血管密度被认为是肿瘤抑制基因的失活所致，非凡是vonHippelCLindau基因，最终导致大量的低氧诱导基因过度表达，包括血管内皮生长因子。不幸的是透明细胞癌的症状很少或稍微，仅有50%的透明细胞癌在I到II期被发现（表）。最常见的转移部位是肺、肝、淋巴结和骨，其他还可见到胰腺、肾上腺和对侧肾脏及脑，FDGPET虽然对肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌和头颈部的肿瘤分期中有很重要的价值，但目前为止对肾脏肿瘤的分期作用依然有限。一些回顾性的研究表明FDGPET（而不是PET/CT）对怀疑原发或转移的肾细胞癌的敏感性低于CT和MRI，尽管其特异性高（因而阳性猜测值高）。FDGPET对小于2cm的肾细胞癌的敏感性仅90%，尽管有研究报道FDGPET的敏感性达94%，普遍认为，FDGPET阴性并不能排除肾癌，肾细胞癌对FDG摄取不一致可能是由于肿瘤对FDG的摄取低于或等于背景组织，缺乏吸收FDG的能力或者葡萄糖载体表达分布不均一所致。尽管MR并非必须的检查手段，MR可以很轻易的检出肾细胞癌，大多数肾癌T1WI、T2WI均呈等信号，由于肿瘤过多的血管生成，CT增强明显的发现肿瘤。另外，透明细胞型癌显微镜下可见到脂肪，这在MR反相位图像导致信号的降低。除了透明细胞型肾癌，WHO分类中发病居第二位的是乳头型肾癌，占肾细胞癌的10%-15%，同透明细胞癌一样，也起源于近曲小管上皮。由于其围绕中心的纤维组织呈乳头状生长而命名。与透明细胞型相比，乳头型增强扫描变现为血管缺乏和相对均质。仅肿瘤很大时才可见到坏死、囊变、出血和钙化。其他的15-20%s肾细胞癌包括9中病理学亚型。影像学可以识别的（但并非特异性）有具有隔膜和大小不等的囊，中心可见钙化的多房囊性肾细胞癌，轮辐状强化的嫌色细胞肾癌，以髓质为中心浸润的集合管或髓质肾细胞癌。总之，肾细胞癌包括不同的肿瘤类型，由于其出现症状较晚，常导致致命的损害。随着断层影像学的进步和影像检查应用逐渐增多，肾细胞癌及其转移的早期检出逐渐增多。肿瘤局限或直径小于4cm时的预后很好，五年无瘤生存率达95%。放射学医生熟悉不同类型的肾细胞癌的特性是非常重要的。标准的治疗方法是开腹或腹腔镜部分或全部切除患肾，其他治疗包括微创的射频消融和冷冻疗法，但其效果仍需进一步研究。远处转移是预后不良的征兆，5年存活率仅10-20%，不到5%的转移性肾细胞癌对化疗有效，对免疫治疗（白介素2或干扰素α）有效的肿瘤仅20%。诊断及腹腔镜下切除左肾后一年，我们这里患者显示良好，他的后续治疗包括sunitinib，是一种氨基酸激酶抑制剂，他可以特异性的抑制血管内皮生长因子和血小板衍生生长因子。进一步的影像检查显示肺部和胰腺转移病变的数量和大小逐渐减小，未发现复发和新病灶的出现。