2009年执业医师:新生儿溶血病

新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthenewborn）通常是指母婴血型不合引起的同种免疫性溶血疾患。在我国abo血型不合较多见，大多母为0型，子为a,b型或ab型，可见于第一胎，因自然界中广泛存在类似a或b型物质，也可刺激产生igg类抗体。rh血型不合在我国少见，由于rh没有天然抗体，除非母亲有输血或流产史，第1胎不发病。其他mn型等血型不合引起的溶血病更少见。国内abo血型不合占85%以上.rh血型不合占10%左右。【诊断】（一）病史母既往有分娩重度黄疽、贫血或死胎史，母有接受输血及流产史。母婴血型不合。（二）临床表现症状轻重差别很大，一般rh血型不合者重，abo血型不合者轻。血清胆红素>.20mg/dl时可发生胆红素脑病引起死亡或神经系统后遗症。一般生后第1,2天内出现黄疽，黄疽进展快、程度重。贫血可与黄疸同时发展，重症患儿可有水肿、肝脾肿大及心力衰竭以至死亡。（三）实验室检查1.血常规血红蛋白下降，网织红细胞增高，有核红细胞增多。2.血清胆红素主要是间接胆红素增局。3.免疫血清学检查对可疑患儿在生后3～7天内取血2ml及其母血4ml送检。（1）母子间abo血型配合者，用母血清与子红细胞作盐水介质、木瓜酶、胶体介质及抗人球蛋白间接试验，有一项阳性即可诊断为rh血型不合溶血病。然后用各种标准红细胞与母血清重复试验判定是何种抗体，并测定其效价。（2）母子abo血型不配合者:用母血清与子红细胞作:①部分中和抗人球蛋白间接试验，如阳性则诊断为abo溶血病.②溶血素效价在1:8以上即为可疑.③胶体介质测定凝集效价1:512以上或抗a、抗bigg效价在1:64以上者为可疑新生儿abo溶血病。【治疗】（一）新生儿高胆红素血症治疗见“新生儿黄疸”有关部分。（二）特殊处理1.产前确诊者可进行胎内治疗，重症胎儿，胆红素光密度分区较高者，可于妊娠28周起采用宫内输血。选用rh（一）,o型与母交叉配血无反应的新鲜血注入胎儿腹腔内。输血量为:（胎儿周龄一20）×10ml,在20分钟内输完。可每隔3周输1次至34周能成活时不需再输。2.产前1～2周口服苯巴比妥30～60mg/次，每天2～3次，可减轻新生儿溶血病的黄疽。3.产时注意预防窒息，及时夹住脐带以免脐血流入儿体过多，脐静脉注入“小三联”<.25%葡萄糖loml内加维生素c500mg及氢化可的松），保留脐带残端5～6cm以备换血。【预防】（一）对既往妊娠确有溶血病而经检查可能再发生新生儿溶血病的孕妇，在孕期可服中药（广木香、当归、益母草、白芍、川芎）。可降低新生儿溶血症的发生率及病死率。（二）对过去未接受rhd抗原免疫的rh（-）产妇，在流产或分娩第一胎rh（）新生儿后72小时内肌注300μg人抗d丙种球蛋白，可预防母亲对d抗原产生抗体，以减少分娩新生儿溶血症患儿的机会。但对d以外rh因子不合则无效。