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简述小儿先天性巨结肠

时间 : 2009-07-17 15:57:42 来源:网络

[摘要]

先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。

  疾病详情疾病咨询相关资讯疾病概述:

  先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

  症状体征:

  1.症状及体征

  (1)不排胎便或胎便排出延迟:新生儿HD24h 未排出黑色胎便者占94%~98%,川中武司报道正常新生儿生后24h 以内排胎便者占97.7%,过期产儿为100%,而24~48h 以后排便者可能有器质性病变。由于病变肠管痉挛,胎粪无法通过狭窄区,以致大量潴留于乙状结肠形成腹胀。约有72%需经处理(塞肛、洗肠等)方能排便,经过治疗后有时患儿可以维持数天或1 周排便功能,多数患儿又出现便秘。仅有少数病儿出生后胎便排出正常,1 周或1 个月后出现症状。

  (2)腹胀:腹胀为早期症状之一,约占87%。新生儿期腹胀可突然出现,也可逐渐增加,主要视梗阻情况而定。至婴幼儿时期由于帮助排便的方法效果愈来愈差,以致不得不改用其他方法,久之又渐失效。便秘呈进行性加重,腹部逐渐膨隆。常伴有肠鸣音亢进,虽不用听诊器亦可闻及肠鸣,尤以夜晚清晰。病儿也可能出现腹泻,或腹泻、便秘交替。便秘严重者可以数天,甚至1~2 周或更长时间不排便。患儿呈蛙形腹,伴有腹壁静脉怒张,有时可见到肠型及肠蠕动波。触诊时有时可触及粪石。至幼儿期腹围明显大于胸围,腹部长度亦大于胸部。腹胀如便秘一样呈进行性加重,大量肠内容、气体滞留于结肠。腹胀严重时膈肌上升,影响呼吸。患儿呈端坐呼吸,夜晚不能平卧。

  (3)呕吐:新生儿HD 呕吐者不多,但如不治疗,梗阻加重则呕吐可逐渐加重,甚至吐出胆汁或粪液。至婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状,严重时有呕吐,其内容为奶汁、食物。最后由于肠梗阻和脱水需急诊治疗,经洗肠、输液及补充电解质后病情缓解。经过一段时间后上述症状又复出现。

  (4)肠梗阻:Klein 统计新生儿肠梗阻中,HD 占第2 位,第1 位为坏死性肠炎。梗阻多为不完全性,有时可发展成为完全性,新生儿期梗阻情况不一定与无神经节细胞肠段的长短成正比,Martin 均曾见到全结肠型无神经节细胞症1 岁之前仍可排便之病例。除少数合并小肠结肠炎病儿外,多数患儿经过治疗可以缓解一段时间。无神经节细胞肠管持续性痉挛狭窄,使病儿长期处于不完全性低位梗阻状态,随着便秘症状的加重和排便措施的失效,病情可转化为完全性肠梗阻,而须立即行肠造瘘术以缓解症状。个别患者平时虽能排出少量稀便气体,但肠腔内已有巨大粪石梗阻。

  (5)肛门指检:直肠肛管指诊对于诊断新生儿巨结肠症至关紧要。它不但可以查出有无直肠肛门畸形,同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度。当拔出手指后,由于手指的扩张及刺激,常有大量粪便、气体排出呈“爆炸样”,腹胀立即好转。如有上述情况应首先考虑巨结肠的可能。婴幼儿时期肛检有时可触及粪块,拔出手指时或有气体及稀臭粪便排出。

  (6)一般情况:新生儿由于反复出现低位性肠梗阻,患儿食欲不振,营养不良、贫血、抵抗力差,常发生呼吸道及肠道感染,如肠炎、肺炎、败血症、肠穿孔而死亡。至幼儿期,除上述症状外,患儿长期处于低蛋白血症,生长发育均差,加之肠内大量细菌繁殖毒素吸收,心、肝、肾功能均可出现损害。严重时患儿全身水肿,以下肢、阴囊更为显著。

  2.临床分型 先天性巨结肠症的分型相当混乱,有人以解剖为依据,有人以临床为准绳,也有人按治疗方法的不同而分类。甚至名词相同而病变范围各异,如“短段型”的定义,有的作者以病变局限于直肠远端为准,而另一些作者则认为病变累及直肠近端,直肠、乙状结肠交界处亦属短段。有鉴如此,我们参照病变范围,结合治疗方法的选择,临床及疗效的预测暂作如下分型。

  (1)超短段型:病变局限于直肠远端,临床表现为内括约肌失弛缓状态,新生儿期狭窄段在耻尾线以下。

  (2)短段型:病变位于直肠近、中段,相当于第2 骶椎以下,距肛门距离不超过6cm。

  (3)常见型:无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1 骶椎以上,距肛门约9cm,病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处,甚至达乙状结肠远端。

  (4)长段型:病变延至乙状结肠或降结肠。

  (5)全结肠型:病变波及全部结肠及回肠,距回盲瓣30cm 以内。

  (6)全肠型:病变波及全部结肠及回肠,距回盲瓣30cm 以上,甚至累及十二指肠。

  上述分型方法有利于治疗方法的选择,并对手术效果的预测和预后均有帮助。以上各型中常见型占75%左右,其次是短段型。全结肠型占3%~5%,亦有报道高达10%。

  3.合并畸形 先天性巨结肠症合并其他畸形者为5%~19%,国内王氏报道为18.9%。亦有报道高达30%左右,其主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、内疝、直肠肛门闭锁、隐睾、唇裂、肺动脉狭窄、马蹄足、肾盂积水等。在诸多畸形中,中枢神经畸形发生率最高,其次是心血管系统、泌尿系统和胃肠道。尤其是先天愚型占2%~3.4%,至于中枢神经系统畸形多见的原因,可能由于神经细胞对有害环境的耐受力均低,并同时被相同因素损害所致。

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