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小儿β地中海贫血 疾病

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小儿β地中海贫血 小儿β地中海贫血

地中海贫血(Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合... [详细]

更多>>小儿β地中海贫血症状和表现

症状: 心力衰竭 水肿 食欲不振 贫血

表现: 患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者,发病年龄愈早,病情愈重,严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4周输血1次,随年龄增长日益明显,伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨,肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Downs面容):头大,额部突起,两颧略高,鼻梁低 陷,... [详情]

更多>> 小儿β地中海贫血全面解读

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