小儿β地中海贫血的分类有哪些？

时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　日常生活中，地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题，因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害，而在年纪较大，接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性...

　　日常生活中，地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题，因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害，而在年纪较大，接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。

　　地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

　　本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

　　一、重型β地中海贫血

　　1、定期输血：由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β地中海贫血患者平均每三，四个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/L以上，目前主要为输注浓宿红细胞，冼涤红细胞和滤白细胞红细胞.

　　2、长期使用除铁剂：红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存.久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏.因此，重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物，以防治铁蓄积，目前在国内应用的除铁剂有两种.一种是瑞士诺华制药有限公司生产的 -注射用得斯芬，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时.以病人的体重计算，平均每天20—50mg/公斤体重.使用时先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时，每月最好使用20天以上.另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可，平均每天75mg/公斤体重，每月最好使用20天以上.

　　3、其它药物治疗：①中药益髓生血灵(仅在303医院使用)：可以提高血色素，改善贫血，减少输血量.②羟基脲：可以提高血色素，改善贫血.③叶酸：为骨髓造血所需物质.④维生素C：可帮助除铁药把铁质排出体外，常规得斯芬治疗一个月后开始使用.

　　4、干细胞移植：若移植成功，病人的骨髓便回复正常的造血功能，贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性，病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦，但近年国内已有不少成功的例子.可是，由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合，平均来说，只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗.

　　二、中间型地中海贫血

　　此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者，贫血程度较重型患者轻，但较正常人需多补充维生素.在一般情况下不需要输血，但在贫血加重的时，仍需输血治疗.同时，部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质，造成体内铁质的蓄积，而需要除铁治疗.此外，此类型患者若出现脾肿大或胆结石，则需要进行切除手术.

　　轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血

　　此类型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗，关键在于做好优生工作，不要再有地中海贫血子代出生.