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异常血红蛋白病

时间 : 2009-11-26 13:40:38 来源：www.120ask.com

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[摘要]

临床上常见的症状有四种:
　　1.镰状细胞综合征（血红蛋白S病）
　　患者除出生后3~4个月即有黄疸,贫血及肝脾肿大外,发育较差.由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛,气急,肾区痛和血尿.患者常因再障危象,贫血加重,并发感染而死亡.HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血.临床无症状或仅偶有血尿,脾梗塞等表现.HbC多见于非洲黑人,但中国尚无报道.纯合子中血红蛋白也可形成结晶,患者可无症状或有轻度溶血性贫血.脾可肿大,血片中靶形红细胞增多,杂合子者无贫血.
　　2.不稳定血红蛋白
　　该症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状.
　　3.氧亲和力增高血红蛋白
　　重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症.白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者.
　　4.血红蛋白M（家族性紫绀症）
　　患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十.溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体.回复时间:2009-2-1115:22:37采纳为答案修改回答评价投诉

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