先天性巨细胞包涵体病 （巨细胞病毒感染） 疾病

先天性巨细胞包涵体病的典型症状

典型症状：

末梢神经炎 免疫力降低 淋巴结肿大 黄疸 肝脾肿大 耳聋 毒血症 胆道梗阻 抽搐 败血症

症状内容：

本病临床表现轻重不等，全身性巨细胞包涵体病主要发生于新生儿和幼婴期，如此时见到黄疸 ，肝脾肿大 ，皮肤瘀点 ，小头 畸形，颅内钙化 等，应注意与弓形体病，败血症 ，先天性胆道梗阻 ，乳儿肝炎，全身性单纯疱疹 ，先天性白血病，先天性风疹综合征等鉴别，智力低下，运动障碍，脑性瘫痪 等症状一般在较大婴儿才能被发现。

儿童期出现下列情况时，要考虑获得性巨细胞包涵体病的可能性：

①不能以其他病因解释的慢性肝病或迁延性间质性肺炎；

②临床类似传染性单核细胞增多症，但抗EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集试验阴性，往往发生于手术（尤其开心手术）后接受大量新鲜血者；

③接受免疫抑制剂治疗的慢性消耗性疾病患儿（如白血病，恶性肿瘤），接受器官移植的受者，如发生较严重的肺炎，往往是CMV感染所致。

遇到上述情况时，要进行病毒学和血清学检测才能明确诊断。

大多CMV感染是不显性的，感染后的表现多种多样，有症状者分为两个类型：

1、先天性感染 约10％患儿在出生后有明显症状，表现为肝脾肿大，持续性黄疸，皮肤瘀点，小头畸形，脉络膜视网膜炎，智力低下和运动障碍等，上述任何一项表现都可单独存在，并可伴有生长缓慢 ，烦躁，有时发热，体温自微热至40℃，但因出生时仅有一小部分患儿有临床症状，故多数不能确定诊断，如生后数月至数年才出现症状者，也可表现为听力丧失，轻度神经系统症状及发育障碍，以致影响学习，先天性巨细胞包涵体病患儿，可出现各种先天畸形，可有痉挛状态，两侧瘫痪，癫痫样抽搐 ，视神经萎缩 ，耳聋 （约10％患儿发生耳聋），并可对细菌感染 的敏感性增加，有的无症状先天性CMV感染的患儿，虽体格发育正常，仍可有先天畸形及听力损害，但其发生率和严重程度均低于有症状的患儿。

2、获得性感染 本病为自限性疾病，临床表现一般较轻，虽然多数婴儿为亚临床感染，但其症状的发生率仍较成人为高，表现为肝，脾和淋巴结肿大 ，皮疹，支气管炎或肺炎等，也可出现肝炎，与先天性感染患儿不同者为神经系统极少被侵犯，儿童期感染常通过呼吸道获得，常为不显性，但成为长期带毒者，偶可出现迁延性肝炎或间质性肺炎，多次接受新鲜血液输血的患儿，也可发生此病，其表现可酷似传染性单核细胞增多症，但EB病毒衣壳抗原的嗜异凝集反应和IgM抗体始终阴性，也可引起溶血性贫血 或感染性末梢神经炎 ，不显性CMV感染的激活常发生于各种因素使机体免疫力降低 的情况下，可使潜在的病毒感染被激活而发病，这些因素包括妊娠，器官移植，应用免疫抑制剂或抗代谢药物，外科手术，巨血病，肿瘤等，可出现肺炎，肝炎，视网膜炎，间质性肺炎是骨髓移植受者CMV感染最严重的后果，其发生率达40％，病死率达90％，AIDS患儿具有较高的CMV感染率，其特点是迁延的病毒血症 ，病情呈进行性发展，常为最常见的死因。