先天性肝囊肿 疾病

典型症状

胆囊体积缩小 胆汁潴留 腹部肿块 腹水 肝肿大 黄疸 剧烈疼痛 门脉高压 内出血 上腹部疼痛

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

补体结合试验 血清γ-谷氨酰转肽酶 血清谷丙转氨酶 血清谷草转氨酶 直接胆红素 胆囊超声波检查 血凝试验 腹部平片 腹部MRI检查 腹部包块 腹部CT

重点检查项目

先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果，当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素，转氨酶，碱性磷酸酶，转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。 1.X线：腹部平片 可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化;气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影;囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移;动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区，普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。 2.B超：肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。 3.CT：典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利，圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾，脾，胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。 4.核素显像：借助与放射性核素198Au，131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。 5.MRI：对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。

诊断鉴别

诊断 孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊，一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意，故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性，个别的要与巨大的卵巢囊肿 鉴别，在多囊肾的病人发现有肝肿大 时，要特别怀疑多囊肝的诊断，真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。 鉴别诊断 1.细菌性肝脓肿 起病急，多有寒战及弛张型高热，体温可达39～41℃;肝区或上腹部疼痛，有时牵涉肩部;肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显，肋间多有固定压痛区域;白细胞计数升高，可有核左移;血细菌培养半数阳性;B超：呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区，病变边缘多模糊，回声粗糙，不规则;CT：呈圆形或类圆形低密度区，密度虽与囊肿相似，但静注造影剂增强后，脓肿周围一般均有强化，形成增强环，多房性的囊肿其分隔亦被增强;病变周围若出现靶征或双靶征，为特征性的肝脓肿CT表现，B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。 2.阿米巴肝脓肿 起病多缓慢，病程长，低热，发病前可有痢疾史，肝脏肿大较显著且压痛明显;血清免疫试验阳性;B超，CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿;B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。 3.肝包虫病 患者多来自牧区，起病缓慢，常有上腹部部位不定的隐痛，上腹部包块 质地不一，可呈囊性感或质韧;有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征(hydatid thrill);血象可表现为嗜酸性粒细胞增多;间接血凝试验 ，补体结合试验 阳性，皮内过敏试验阳性率更高，但亦有相当多的假阳性;B超：病变囊壁多呈双层结构，壁较厚，囊腔内可有大小不等的圆形暗区(子囊)，如在圆形暗区内又含小的圆形暗区(大囊套小囊)，则为包虫病的特征表现，内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征;CT：囊壁呈密度略高的环状阴影，多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内，为肝包虫病的特征性表现。 4.含囊性病变的肝脏肿瘤 主要靠影像学诊断来鉴别：①肝脏囊腺瘤或囊腺癌：B超下见无回声区为主的囊腔，但囊壁不光整，某一局部有乳头状相对强回声突入囊腔内，如为恶性，则随访可见腔内可出现不规则的絮状团块状的实质性结构回声，逐渐充满囊腔，转变为囊实混合性的非均匀杂乱回声;②转移性肝癌 和部分原发性肝癌 出现病灶中央液化坏死时，B超可见在增强光团区周围有一层低回声暗圈包绕，而光团的中央呈现另一无回声或低回声区，即所谓的靶征或牛眼征(bull eye sign)。 5.肝外腹腔其余部位的囊肿 巨大肝囊肿有时需与胰腺囊肿 ，胆总管囊肿，肾积水 ，肠系膜囊肿 ，巨大卵巢囊肿 等相鉴别，一般通过询问病史，体格检查，B超，CT等，不难鉴别。