先天性肝囊肿 疾病

先天性肝囊肿的发病原因

(一)发病原因

尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿，先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。

按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿 可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类，前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿);②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)，后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张;②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)，本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性，炎症性，肿瘤等引起的假性囊肿。

(二)发病机制

单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶，但临床上所见到的肝囊肿都较大，含液量常在500ml以上，最多可达1.7万ml，上海东方肝胆外科医院一组病例中，有1例囊液达5000ml，囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂，囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色，囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性，囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色，囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.022，含有少量清蛋白，黏蛋白，胆固醇，红细胞，胆红素，酪氨酸或胆汁等。

多发性肝囊肿比单发性多见，囊肿大小不一，小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到，大者容量可达1000ml以上，囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见，大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异，囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿，只有杯状细胞;小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全，外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞，囊液清亮透明，一般不含胆汁，多发性肝囊肿很少引起门静脉高压 和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄，胆管炎和肝炎 ，晚期可引起肝功能损害，出现腹水 ，黄疸 ，脾肿大，食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。