先天性肝内胆管囊状扩张症 （交通性肝内胆管囊状扩张症，Caroli病） 疾病

先天性肝内胆管囊状扩张症的典型症状

典型症状：

畏寒 脓肿 囊肿样改变 囊肿壁薄且内含无色液体 囊肿 黄疸 肝脏肿大 肝纤维化 腹痛 败血症

症状内容：

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现，腹痛 ，畏寒 ，发热及黄疸 是本病的主要症状，与胆石病，胆管炎相同，容易造成判断失误，胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿 和败血症 ，缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大 及压痛，最终导致肝硬化 和门静脉高压。

黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿 在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：

Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴肝纤维化 ，其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧，中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。

Ⅱ型：弥漫型，常伴有肝纤维化。

Ⅲ型：弥漫型伴节段性分布的肝内囊肿群。

Ⅳ型：合并胆总管囊状扩张。