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先天性肝纤维化 疾病

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先天性肝纤维化 先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。 [详细]

更多>>先天性肝纤维化症状和表现

症状: 脾大 门脉高压 静脉曲张 黄疸

表现: 以继发性的门脉高压 症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。 多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现,主要表现为呕血,便血 (消化道曲张静脉破裂出血),腹部包块(肝脾肿大 ),肝脾区不适或胀痛 ,贫血 (脾亢所致),反复发作... [详情]

更多>> 先天性肝纤维化全面解读

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