小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 （X-linked lymph proliferative disease） 疾病

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的典型症状

典型症状：

肉芽肿 球蛋白异常 贫血 疱疹 肝功能衰竭 钙化

症状内容：

XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹 病毒如单纯疱疹病毒，巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常，临床表现可归纳为5种类型：

1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome，VAHS) 占58%，最为常见，发生于5～17岁，表现为CD8 T细胞，EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良，其他受累组织有脾广泛白质坏死，脑血管周围单核细胞浸润，轻型单核细胞心肌炎，轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死，肝功能衰竭 是引起死亡的常见原因，VAHS发生于90%的FIM男孩和近一半的XLP患孩，全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点，大多数在EBV感染后1个月内死亡。

2.丙种球蛋白异常 ： 占31%，此型较为常见，于EBV感染后，常有不同程度的低IgG血症，也可有IgM增高，淋巴组织(淋巴结，脾白质，胸腺，骨髓)可发生坏死，钙化 和缺失。

3.淋巴组织恶性肿瘤： 占30%，淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统，肝脏和肾脏，病理学通常是Burkitt型，少数为霍奇金淋巴瘤;大多数为B细胞性，少数为T细胞性。

4.再生障碍性贫血 ： 占3%，少部分患儿在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障)，其发病机制知道很少。

5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿 ： 占3%，发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏，可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿，淋巴细胞增殖主要为CD4 T细胞活化的结果，与EBV感染可能无关。