小儿肾小管性酸中毒 （先天性高氯性酸中毒，小儿肾脏钙质沉着症，婴儿钙质沉着症，小儿Lightwood综合征，小儿AlbrightⅢ型综合征，小儿Butier综合征，小儿Lightwo） 疾病

小儿肾小管性酸中毒的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

由于本病的病因众多，无有效的预防措施。临床表现无特异性，若不注意检测酸碱平衡方面的变化，容易漏诊。多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值以及碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。 若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。工矿业中接触铀、镉等应注意防护。其他许多疾病中如维生素D缺乏症可补充维生素D，多发性骨髓瘤、肝豆状核变性等应针对原发病治疗。大部分遗传性代谢紊乱则无特效疗法，仅予对症治疗而已。 1.纠正酸中毒 主要由于HCO3-缺失较少，故一般病例每公斤体重每日仅需1―3mmol，即6―9g，分3次口服已能控制。对NaHCO3的不同需要量有助于鉴别不同类型的酸中毒。采用Shohl溶液(lL含有枸橼酸钠98g与枸橼酸140g)，ld口服约50―100ml已能使血pH值恢复正常及控制酸中毒。 2.纠正电解质紊乱 经酸中毒纠正后失钾可消失，但重度失钾者仍需补充KHCO3-枸橼酸钾。失钙较多者可给维生素D及补充钙盐，但应防止血钙过高加重肾钙盐沉着症与肾结石。其余治疗视各种不同原因而异。远曲及近曲小管的混合型(Ⅲ型)，治疗以补充盐皮质激素为主，如氟氢可的松等。 3.钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。 4.钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。 严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。 5.维生素D治疗 慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂; (1)普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。 (2)25(OH)D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。 (3)1.25(OH)2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。 6.利尿剂 对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 　 二、针对类型进行治疗 1.Ⅰ型肾小管性酸中毒 (1)纠正代谢性酸中毒：碱性药物非常有效，可给NaHO3，儿童用量5～14mEq/kg/日)，枸橼酸钠或shohl合剂(1000ml水中加入枸橼酸140g、枸橼酸钠98g，每ml中含钠1mEq，日服50～100ml，分3次)。随着酸中毒纠正，体钠消耗减轻，尿中Ca++和K+的排泄也减少。 (2)补充钾盐：在开始纠正酸中毒时，特别是有严重失钾或低钾危象时，常需补充钾盐，通常用枸橼酸钾或Albright合剂(由枸橼酸钾98g、枸橼酸140g加入1000ml蒸馏水中)，每日60～100ml，分3次服;或用枸橼酸合剂(每1000ml蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各100g)。但不要给氯化钾，以免加重高氯酸中毒。 (3)补钙及维生素D：骨病或缺钙严重时用。 2.Ⅱ型肾小管性酸中毒 (1)用NaHO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的NaHCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄。 (2)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。 (4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。 3.Ⅳ型肾小管酸中毒 (1)除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。 (2)Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症(又称肾上腺生殖器综合征)及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2，盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。 (3)病因为低肾素血症时，因伴有盐皮质激素抵抗，常用较大剂量，可达0.5mg/日。 (4)用中等量的NaHCO3 (1～3mEq/kg/日)中和每日产生的酸。 (5)治疗高血钾可减轻甚至纠正酸碱平衡失调，方法有限制饮食钾摄入，用排钾利尿剂或离子交换树脂等。 4.肾小球功能不全性肾小管性酸中毒 可给予NaHCO3 1～3mEq/kg/日。

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