小儿皮肤黏膜淋巴结综合征 疾病

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征如何鉴别？

诊断

诊断标准

由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准，这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在，在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断，美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现，越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗，由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断：

1.发热 持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。

2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿，掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。

3.皮疹 多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。

4.球结膜 双眼球结膜充血。

5.口腔黏膜 口唇潮红 ，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

6.颈部淋巴结肿大 非化脓性，直径大于1.5cm。

符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌，链球菌，麻疹和钩端螺旋体感染，对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见)，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病，若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断：

①卡介苗接种处再现红斑，阴囊肿 胀，肛周皮肤潮红 ;

②血小板数显著增多;

③C反应蛋白和血沉明显增加;

④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强;

⑤听到心脏杂音 或心包摩擦音;

⑥出现低白蛋白血症。

鉴别诊断

川崎病 有许多同其他感染性疾病相似的表现，需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热 ，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克 ，风湿热 ，洛基山斑疹热和细螺旋体病，病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹 ，EB病毒及腺病毒感染 ，非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征，药物反应和幼年型类风湿性关节炎 。

1.婴儿结节性多动脉炎 病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，尤其是冠状动脉，可形成动脉瘤 和血栓，临床有发热，皮疹 ，结膜炎，颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病相混淆，但该病婴儿发病极少，肾损害严重，且预后不良，而川崎病为自限性疾病，肾损害轻，预后好。

2.渗出性多形性红斑 本病可有发热，皮疹，眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多形性红斑伴大片脱皮，口腔有溃疡及假膜形成，眼结膜有紫蓝色分泌物，掌(跖)端无潮红等，可与川崎病相鉴别。

3.幼年类风湿性关节炎 本病有发热，皮疹，淋巴结肿大，关节损害，指(趾)关节梭形肿胀 ，活动受限和心脏损害，应与川崎病相鉴别，但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性，手足无硬肿，掌(跖)端无潮红，甲床与皮肤移行处无膜状脱皮，类风湿因子 和抗核抗体阳性等，可与川崎病相鉴别。

4.系统性红斑狼疮 本病皮疹以面部为著，血中可找到狼疮细胞 ，抗核抗体和抗双链DNA抗体 阳性等，可与川崎病鉴别。

5.感染性疾病 葡萄球菌，溶血性链球菌，耶尔森菌，EB病毒，衣原体，麻疹，流感病毒，钩端螺旋体和白色念珠菌感染等，需与川崎病相鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）