小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 （α-1-antitrypsin deficiency） 疾病

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？

检查项目：

胰蛋白酶淀粉酶胸部平片血常规血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）便常规肺功能检查

检查内容：

1.α1-AT：血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/L之间。

2.血象检查：显示脾功能亢进现象，出现红细胞，白细胞，血小板减少的“三少”现象。

3.血BSP：肝硬化期BSP排泄减少。

4.肝活检：PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶 的嗜酸性小颗粒。

5.X线检查：可见两肺气肿和膈肌下降，食管钡餐可见食管静脉曲张。

6.肺功能检查 ：不同程度的损害。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）