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肝豆状核变性 (威尔逊变性,Wilson病) 疾病

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肝豆状核变性 肝豆状核变性

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。 [详细]

更多>>肝豆状核变性症状和表现

症状: 注意力不集中 蜘蛛痣 震颤 硬化

表现: 虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,而50%在15岁前发病,偶有60岁才发病者,初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现。 一、肝脏 以肝病为初起发病者年龄往往较小。其临床表现差异很大,... [详情]

更多>> 肝豆状核变性全面解读

更多>> 肝豆状核变性患者关注的问题

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