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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 疾病

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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血如何鉴别?

诊断标准

冷抗体型AIHA的诊断依据:

①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血。

②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强。

③直接Coombs试验可阳性,呈C3型,另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。

鉴别诊断

与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验 和糖水溶血试验阳性,很像PNH,但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白),借此可鉴别之。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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