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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 疾病

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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿,睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多,多见于青壮年,小儿时期极少见。 [详细]

更多>>小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状和表现

症状: 血红蛋白尿 头痛 贫血 尿色酱红或呈酱油色

表现: 起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血 ,多数病人有血红蛋白尿 ,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿,血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战 ,发热,头痛 ,腹痛 ,腰痛等症状,血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频... [详情]

更多>> 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症全面解读

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