肌营养不良症 疾病

肌营养不良症的典型症状

典型症状：

面肌无力 麻痹 两臂不能上举而成垂肩 良性假肥大型肌营养不良症 肌肉萎缩 肌肉假肥大 肌肉肥大 氮负平衡 单纯性上半身消瘦型 不能露齿及突唇

症状内容：

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：

(一)假肥大型：

属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)，亦可见于肢近端肌肉，股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症 ，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪 ，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：

男女均有，青年期起病，首先面肌无力 ，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩，肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩 ，上臂肌肉萎缩 ，但前臂及手部肌肉不被侵犯，病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：

两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌，病程进展极慢。

(四)其它类型：

股四头肌型，远端型，进行性眼外肌麻痹 型，眼肌-咽肌型等，极少见。