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脂质沉积性肌病 (脂肪贮积肌病) 疾病

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脂质沉积性肌病 脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述,国内曹佩芝等(1990)首先报道2例,此后各地陆续有报... [详细]

更多>>脂质沉积性肌病症状和表现

症状: 胀痛 肌性肌无力 肌痛 对称性肌无力

表现: 肉碱缺乏所致的LSM,常见于儿童,成人亦可发病,大多缓慢起病,主要累及骨骼肌,四肢呈对称性肌无力 ,以肢带肌受累严重,少数可有程度较轻的肌萎缩,此外颈肌,咀嚼肌,吞咽肌及舌肌均可受累,肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉胀痛 ,随病情进展,肌无力逐渐加重,一般病程为数月至数年之久。 如为肉碱缺乏致病... [详情]

更多>> 脂质沉积性肌病全面解读

更多>> 脂质沉积性肌病患者关注的问题

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