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进行性骨干发育不良 (对称性硬化性厚骨症,增殖性骨膜炎) 疾病

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进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病,本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病,本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低...

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