腹肌缺如综合征 疾病

腹肌缺如综合征的典型症状

典型症状：

先天性腹壁发育不全 肾功能衰竭 少尿 皮肤发红 咳嗽 腹肌严重发育不良

症状内容：

临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位，咳嗽 时腹压不足，常有呼吸道感染，肋骨下部皮肤发红 ，不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾 和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为：

①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭 ，行泌尿系手术引流仍有少尿 ，短期内死于尿毒症，

②严重的上尿路结构和功能损害 ，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动，

③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。