背阔肌肌瓣转移修复Poland综合症胸部畸形

Poland综合征是一种先天性前胸壁及上肢畸形，又称胸大肌缺损并指综合征，因1841年英国Poland在尸体解剖中发现而得名。自1995-2003年，我们应用背阔肌肌瓣转移矫治Poland综合征胸壁畸形10例，效果满意，现报告如下。

l一般资料：本组10例，男7例，女3例，年龄18一30岁。10例患者均为胸大肌缺如，其中女性伴有同侧乳房发育不良。10例均应用背阔肌肌瓣移位修复胸大肌缺如。2．手术方法：患者平卧，患侧在上。在侧胸部沿背阔肌前缘作垂直切口，以便解剖、切取和转移背阔肌瓣；另在腋窝顶端作一横行切口，以便解剖确定背阔肌血管神经蒂和解剖、离断及转移该肌在上臂的附着。经侧胸部切口在皮下分离背阔肌后，在内、外、下方切断肌肉的附着，在上方，联合腋窝切口解剖切断背阔肌至大圆肌的附着，确定胸背血管神经蒂后，切断其至前锯肌的分支，使背阔肌完全游离，随后切断背阔肌至肪骨的附着，形成以胸背血管神经为蒂的岛状背阔肌肌瓣，以便向胸前壁转位。患者改仰卧位。经切口行前胸部皮下分离，在前胸部形成与胸大肌解剖范围相当的腔隙。然后经皮下隧道将岛状背阔肌肌瓣向前转位至前胸部皮下腔隙内，在下方将背阔肌缝合固定在乳房下皱璧水平的胸壁筋膜上，内侧缝合固定在胸骨外侧缘筋膜上，上方缝至胸大肌的锁骨头部分或锁骨骨膜上，将离断的背阔肌肪骨附着部缝合固定至胸大肌锁骨头在肪骨止点的正下方，以重建腋前皱璧。在男性，即可在供、受区创腔内放置多侧孔的负压吸引管，缝合切口，完成手术。对于女性，尚需在背阔肌下相当于乳腺的部位植入乳房植入体。此时，在外侧需将转位背阔肌与侧胸壁腋前线部位的筋膜缝合，闭合供、受区的沟通，以防植入体侧向移位。同时须注意勿影响肌瓣血管神经蒂血运。10例患者背阔肌肌瓣均成活。胸部形态良好，随访l一2年，效果良好。3．典型病例：男，24岁，Poland综合征，左侧胸大肌缺如（图1）。手术于全麻下施行。按上述方法将同侧的背阔肌肌瓣移位至左前胸分离皮下腔隙内，分别固定缝合。术后10天拆线（图2）。术后l年随访，胸部形态良好，效果满意。

图1患者术前左侧胸大肌缺如图2患者经背阔肌皮瓣转移修复后，胸部形态满意

Poland综合征的主要临床表现包括：（l）胸大肌胸骨头缺损或完全缺如；重者可伴有胸小肌、前锯肌、肋间肌、背阔肌、三角肌等缺损；（2）乳房及乳头发育不良或缺如；（3）胸壁皮下脂肪及腋毛发育不良；（4）肋软骨及肋骨前端畸形；（5）同侧上肢不同程度畸形，如并指、短指畸形。1．背阔肌移位修复Poland综合征胸部畸形的优缺点：背阔肌肌腹扁平宽大，能够提供足够的组织量，背阔肌瓣移位修复后的胸部饱满，重建的腋前皱璧形态良好；主要的神经血管束长，且口径较粗，局部转移有较大的回旋余地，没有大的扭曲可转到180度，血供可靠；背阔肌与其皮肤结合紧密，肌肉与胸壁深层的结合疏松，仅有细的血管和疏松结缔组织，容易解剖；胸背部供区创面多能直接拉拢缝合，术后切口疲痕隐蔽。由于有协同肌代偿，所以不影响肩臂的运动功能。背阔肌肌瓣切取后，同侧的肩关节推拉力量的减弱是其不足之处。因此，对爬高，游泳都有一定的影响。2.Poland综合征胸部畸形的治疗时机：对于女性患者，一般主张在青春期后正常侧胸壁及乳房发育完全后进行背阔肌转位矫治胸壁畸形，同时可以根据正常侧乳房的大小，在转位肌肉下相当于乳腺的位置植入适当体积的乳房植入体，这样可以达到一次手术重建胸壁和乳房的对称。对于男性患者，可以在青春期或稍前时间进行手术治疗，这样可以尽早消除患者由于胸壁畸形引起的心理负担。3．背阔肌肌瓣转移治疗Poland综合征胸壁畸形基本要求和注意事项：Poland综合征胸壁畸形的矫治要兼顾填充前胸壁平坦畸形还需要重建消失的腋前皱璧。对女性患者，还应考虑乳房畸形的整形再造，以达到双侧胸壁及乳房对称。为此，熟悉背阔肌、胸大肌及乳房的解剖是至关重要的。背阔肌是体内最大的三角形扁阔肌，位于背部和腋部，全肌分为键膜性起始部，肌腹和键性终止部。键膜起于下六个胸椎，全部腰椎，骸椎棘突和棘上韧带及骼峭外侧唇的外1/3，也起于下3-4肋及肩胛骨下角的背面。肌腹扁平宽大，长达30cm,宽20cm，厚0.8cm斜向外上，以扁键止于肱骨结节间沟。背阔肌的血液供应主要来自肩胛下动脉的胸背动脉和内，外侧组阶段性血管，也接受沿肩肿骨脊柱缘下降的颈横动脉下行支的血供。支配背阔肌的神经为胸背神经，来自臂丛的后束。该肌的主要功能为使臂内收，内旋和后伸，其次为当臂上举时可拉臂向下或向上牵引躯干。Poland综合征部分病例可能伴有同侧背阔肌缺损，因此，手术前应作仔细检查，若有此情况，则应选择其他手术方法，如吻合血管神经的对侧背阔肌移植或横行腹直肌瓣修复胸壁畸形［2〕。手术操作过程中需要注意的问题：（l）在解剖背阔肌血管神经蒂的时候操作应细致、耐心。血管神经蒂的长度要足够，以保证背阔肌瓣转移后蒂部不会张力过大。（2）将离断的背阔肌肱骨附着部缝合固定至胸大肌锁骨头在肱骨止点的正下方，以重建腋前皱璧。（3）手术后的包扎不宜过紧，患者术后所采取的体位要保证不会压迫到肌瓣的蒂部。