肺动静脉瘘 （先天性肺血管畸形，肺血管扩张症，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤，遗传性出血性毛细血管扩张症，Rendu-Osler-Weber病，肺动静脉瘤） 疾病

肺动静脉瘘的发病原因

血管壁肌层发育不良（30%）：

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤 是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。

肺部病变（25%）：

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张 或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病 )。