肺出血－肾炎综合征 （抗基膜性肾小球肾炎，古德帕斯丘综合征，Goodpasture综合征） 疾病

肺出血－肾炎综合征应该做哪些检查？

检查项目：

尿液镜检法痰液常规检查肾功能检查抗肾小球基底膜抗体测定（AGBM）胸部平片隐血试验与含铁血黄素检查

检查内容：

1.尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

4.血液生化 早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

5.特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

6.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

7.电镜检查

(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体 沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG，IgA，IgM，C3和纤维蛋白原)，若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺，肾综合征。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）