年龄相关性白内障有哪些表现及如何诊断？

　　根据混浊部位的不同，临床上将年龄相关性白内障分为3种类型，即皮质性、核性和后囊膜下混浊性白内障。事实上，各类型年龄相关性白内障之间无严格区分，仅仅是代表混浊以何部位为主导的情况。皮质性在年龄相关性白内障最为常见，占65％～70％;其次为核性白内障，占25％～35％;囊膜下混浊性白内障相对比较少见，仅占5％。

　　1.皮质性年龄相关性白内障 皮质性白内障(cortical cataract)是年龄相关性白内障中最常见的一种类型，其特点是混浊自周边部浅皮质开始，逐渐向中心部扩展，占据大部分皮质区。根据其临床发展过程及表现形式，皮质性白内障可分为4期：初发期、进展期、成熟期和过熟期。

　　(1)初发期：最早期的改变是在靠周边部前后囊膜下，出现辐轮状排列的透明水隙(water clefts)或水泡。水隙或水泡主要是由于晶状体上皮细胞泵转运系统失常导致液体在晶状体内积聚所致。液体积聚可使晶状体纤维呈放射状或板层分离。在前者，液体可沿晶状体纤维方向扩展，形成典型的楔形(cuneiform)混浊，底边位于晶状体赤道部，尖端指向瞳孔区中央(图1)。散瞳检查在后照或直接弥散照射下，呈典型的辐轮状外观。这种辐轮状混浊最初可位于皮质表浅部位，尔后向深部扩展，各层次间可互相重叠掩映，终于以晶状体全面灰白色混浊取代辐轮状混浊外观。代表年龄相关性白内障进入进展期阶段。

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　　(2)进展期：晶状体纤维水肿和纤维间液体的不断增加，使晶状体发生膨胀，厚度增加，因此也被称作膨胀期。一方面因以混浊为背景的囊膜张力增加而呈现绢丝样反光;另一方面，由于膨胀的结果而使前房变浅。后者在一个有青光眼体质的患者，很容易诱发青光眼的急性发作。但并非所有皮质性白内障患者都要经历膨胀期发展过程。即使有，其持续时间及严重程度个体间存在相当大的差异，不一定都会诱发青光眼发作。这一阶段患者主要症状为视力逐渐减退，有时伴有眩光感，偶有单眼复视者。由于尚有一部分皮质是透明的，因此虹膜新月影投照试验是阳性(图2)。

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　　(3)成熟期：这一阶段以晶状体全部混浊为其特点。裂隙灯检查仅能看到前面有限深度的皮质，呈无结构的白色混浊状态。此时虹膜新月影投照试验转为阴性。晶状体纤维经历了水肿、变性、膜破裂等一系列病理过程，最终以晶状体纤维崩溃，失去正常形态为结局。组织学上，代表纤维基质变性的特征性改变，形成所谓Morgagnian小体。应用组织化学技术及X线衍射方法，对糖尿病和年龄相关性白内障晶状体进行研究发现，球样小体具有脂质双层膜，其内含有γ-晶状体蛋白、少量α-和β-晶状体蛋白及肌纤维蛋白，证明其纤维基质来源。

　　至成熟期阶段，晶状体囊膜尚能保持原有的韧性和张力，此后逐渐向变性发展。因此在白内障成熟之前行囊外白内障摘除、超声乳化白内障吸除及人工晶状体植入术是恰当的。

　　(4)过熟期：由于基质大部分液化，某种基本成分的丧失，使晶状体内容减少，前囊膜失去原有的张力而呈现松弛状态(图3)。有时可看到尚未液化的核心沉到囊袋下方，随眼球转动而晃动。此时，可伴有虹膜震颤。在特殊情况下，因外伤或剧烈震动可使核心穿破囊膜而脱入前房或玻璃体腔。如伴有液化基质流失，患者会出现豁然开朗的不治而愈的结果。

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　　当囊膜变性或因外伤形成微细裂痕时，蛋白成分可溢入前房，诱发自身免疫反应，引起晶状体成分过敏性眼内炎(phaco-anaphylactic endophthalmitis)。与一般性虹膜睫状体炎不同，本病发病急骤，突然出现眼睑肿胀、角膜水肿，角膜后羊脂样KP分布密集，广泛虹膜后粘连，甚至形成瞳孔膜闭。而组织碎片可积聚于虹膜角膜角，阻塞小梁网，从而产生继发性青光眼，即所谓晶状体溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)。大多数情况下，药物治疗无效，手术摘除晶状体是惟一的手段。

　　2.核性年龄相关性白内障 核性年龄相关性白内障(nuclear cataract)远不像皮质性白内障那样具有复杂的形态学变化和发展阶段。核性白内障往往和核硬化并存。最初，混浊出现在胚胎核，尔后向外扩展直到老年核。这一过程可持续数月、数年或更长的时间。在晶状体核混浊过程中可伴随着颜色的变化。早期，少量棕色色素仅仅积聚在核区而不向皮质区扩展。但有时皮质区很薄，也可呈现整个晶状体均呈棕色反光的外观。当色素积聚较少时，核心部呈淡黄色，对视力可不造成影响，眼底亦清晰可见，裂隙灯检查可在光学切面上以密度差别勾画出混浊的轮廓(图4)。

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　　随着白内障程度加重，晶状体核颜色亦逐渐加深，由淡黄色转而变为棕褐色或琥珀色。在长期得不到治疗的所谓迁延性核性白内障病例，特别是糖尿病患者，晶状体核最终变为黑色，形成所谓的黑色白内障。晶状体核颜色与核硬度有一定的相关性，即颜色越深，核越硬，在拟行超声乳化手术前进行病例选择时尤应注意。从手术角度出发，鉴别皮质性和核性白内障的意义在于，前者的晶状体核一般较小并且比较软，最适合于超声乳化白内障吸除术;而后者在选择病例时，特别要考虑核硬度因素，这一点对初学者来说尤其重要。

　　值得提出的是，随着晶状体核硬化，屈光指数逐渐增加，从而形成了近视进行性增加的特殊临床现象。如果核硬化仅仅局限于胚胎核，而成年核不受影响，其结果将会产生一种更为特殊的双屈光现象，即中心区为高度近视，而外周区为远视，结果产生单眼复视。

　　3.囊膜下混浊性白内障 囊膜下混浊性白内障(subcapsular cataract)是指以囊膜下浅皮质混浊为主要特点的白内障类型(图5)。混浊多位于后囊膜下，呈棕色微细颗粒状或浅杯形囊泡状。有时前囊膜下也可出现类似改变。病变一般从后囊膜下视轴区开始，呈小片状混浊，与后囊膜无明显界限。在裂隙灯下检查时，有时可以发现混浊区附近的囊膜受累，呈现黄、蓝、绿等反射，形成所谓的多彩样闪辉(polychromatic luster)现象。由于病变距节点更近，因此即使病程早期，或病变范围很小很轻，也会引起严重的视力障碍。临床上，常常发现视力同晶状体混浊程度不相符合的情况，仔细检查方可发现后囊膜混浊是其主要原因。当前囊膜下出现类似改变时，囊膜下透明区消失，可演变成前囊膜下白内障。这种类型的白内障多发生在60～80岁年龄组。但在成熟期或过熟白内障，以晶状体全面陷入混浊为特点，其前囊膜下受累必然是一种并发现象，不应与此相混淆。

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