色素沉着绒毛结节性滑膜炎的发病原因

时间 : 2016-01-25 16:51:32 来源：

[摘要]

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PigmentedVillonodularSynovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

（一）发病原因

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。

（二）发病机制

发病机制还不清楚，可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎检查项目：

1、血常规，血沉，类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。

2、关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。

3、X线PVNS的X线片表现取决于病变的部位。

手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀，骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。

弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液，通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松，可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀，骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋，肘和腕。

虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。

在X线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。

4、CTCT扫描可以显示含铁血黄素，滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况，如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。

5、MRI在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号，PVNS最典型的MRI特点是在T1，T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块，病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区，这是由于含铁血黄素沉积造成的，在T1加权像上病变呈低信号，出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

6、血管造影血管造影显示病变血供丰富，但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。

（责任编辑：jbwq）