肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速症状体征

时间 : 2015-12-11 18:43:25 来源：放心医苑网

[摘要]

adtdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。tdp的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或

adtdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。tdp的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点)，例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩，从而诱发tdp，有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失，仅出现黑矇、眩晕，可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死，易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡。tdp或晕厥发作次数多至一天数次，少则数年1次或终生仅发作1～2次。随年龄增长，q-t间期逐渐缩短，发作次数相应减少。jlns伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有q-t间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素能依赖性tdp分为下列3型：

1.典型性

本病初为婴儿和儿童期，也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是tdp引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发，呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。

2.不典型性

此型发生率比典型性高，在运动和精神紧张时u波增大并出现tdp，临床表现轻型多，常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅰa类抗心律失常药治疗发生tdp，激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。

3.中间型lqts

部分患者在肾上腺素能兴奋时发生tdp，在出现心跳长间歇时也发生tdp。前者治疗用β受体阻滞药，后者治疗可用异丙肾上腺素终止tdp。另一部分人心电图有明显u波，tdp发作时没有长间歇，与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。

（责任编辑：jbwq）