怎样诊断真性红细胞增多症

时间 : 2015-12-11 18:33:56 来源：放心医苑网

[摘要]

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。　　【诊断标准

真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

【诊断标准】

诊断pv的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时pv诊断很难确立。1975年pv研究组（pvsc）提出了诊断标准，但该诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于pv迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症（secondarypolycythemia）和相对红细胞增多症（apparentpolycythemia）后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、vitb12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、cohb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清epo水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部x片、心电图等以进一步鉴别和确诊。指标

继发性红细胞增多症

相对性红细胞增多症

脾肿大

有

无

白细胞增多

有

无

血小板增多

有

无

肾上腺素诱导的血小板第一波异常