小儿预激综合征

疾病概述：

预激综合征(pre-excitationsyndrome)又称吾-巴-怀综合征(wolff-parkinson-whitesyndrome)，系心房与心室间存在附加传导束，又称房室旁道，使部分心室提前激动。小儿发病率为1/1000。

跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常，称之为预激综合征，又称wolff-parkinson-white(沃-帕-怀)综合征(wpw综合征)。这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致。在胚胎发育早期，心房和心室是一连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路。左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。

症状体征：

预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。轻者可无症状，重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/min。大部分心动过速虽引起症状，但不致命。只有少数患者形成室颤并有猝死危险。1.心动过速房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期，1岁之内60%～90%心动过速自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约1/3在以后，尤其在4～6岁年龄段将再…［显示］预激综合征患者临床症状的发生率变异较大。轻者可无症状，重者导致明显血流动力学改变。症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/min。大部分心动过速虽引起症状，但不致命。只有少数患者形成室颤并有猝死危险。

1.心动过速房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期，1岁之内60%～90%心动过速自然消失。但是，婴儿期自然消失的心动过速，约1/3在以后，尤其在4～6岁年龄段将再发作。多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊。在“无休止性”心动过速，可表现为面色苍白、精神差、食欲差等。

2.心功能不全持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia，pjrt)，这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病。由于早期，特别是在儿童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病。当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。

3.猝死在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。由于房颤在儿童发生率低，故认为在儿童人群猝死危险较低，但依然有关于预激综合征患儿猝死的报道。当存在器质性心脏病时，与心动过速相关的猝死危险相应增加。

诊断检查：

实验室检查：一般常规检查无异常。应常规做心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。其他辅助检查：常规做心电图、超声心动图和胸片检查。预激综合征的心电图改变，一般分为典型及变异型两种：1.典型预激综合征(1)p-r间期缩短：婴幼儿0.08s以内，年长儿0.10s以内，成人0.12s以内。(2)qrs波时间增宽：婴幼儿在0.08s以上，年长儿0.10s以上，成人0.12s以上。(3)qrs波型：开始…［显示］实验室检查：一般常规检查无异常。应常规做心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。

其他辅助检查：常规做心电图、超声心动图和胸片检查。预激综合征的心电图改变，一般分为典型及变异型两种：

1.典型预激综合征

(1)p-r间期缩短：婴幼儿0.08s以内，年长儿0.10s以内，成人0.12s以内。

(2)qrs波时间增宽：婴幼儿在0.08s以上，年长儿0.10s以上，成人0.12s以上。

(3)qrs波型：开始部分粗钝，挫折，形成预激波。

(4)p-j时间：正常，婴幼儿0.20s以内，年长儿0.24s以内，成人0.26s以内。

典型预激综合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而产生。根据预激图型分为3型：①a型：预激的心室肌为左室后底部，预激波和qrs波主波在v1、v2和v5、v6导联均向上。②b型：右室外侧壁预激，预激波和qrs主波在v1、v2导联向下，而v5、v6导联向上，电轴左偏。③c型：左室侧壁预激，预激波及qrs波在v1、v2导联向上，而v5、v6导联向下，电轴右偏。

2.变异型预激综合征可仅有p-r间期缩短，而qrs波正常，由房束副束引起，又称l-g-l综合征求意见(lown-ganong-levinesyndrome)；或仅有qrs波增宽，并有预激波而p-r间期正常，由束室副束引起。典型预激综合征最常见，新生儿期a型较b型多，年长儿两型近似。b型多见于器质性心脏病病人。

诊断：根据病史临床表现特点和心电图诊断确诊。

治疗方案：

单有预激综合征，无需治疗。发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗，预激综合征的治疗方法有药物治疗和非药物治疗(射频导管消融术)。预激综合征的药物治疗主要在于终止心动过速。非心动过速发作期，通常无需治疗。部分病人心动过速发作频繁，发作时心室率很快，发作时间较长或临床症状较重，血流动力学改变明显者，可考虑长期服用适当的药物防止心动过速发生。不能耐受或不愿接受药物治疗者…［显示］单有预激综合征，无需治疗。发生阵发性室上性心动过速者应及时治疗，预激综合征的治疗方法有药物治疗和非药物治疗(射频导管消融术)。预激综合征的药物治疗主要在于终止心动过速。非心动过速发作期，通常无需治疗。部分病人心动过速发作频繁，发作时心室率很快，发作时间较长或临床症状较重，血流动力学改变明显者，可考虑长期服用适当的药物防止心动过速发生。不能耐受或不愿接受药物治疗者，可应用射频导管消融方法对房室旁路加以消融，这是目前惟一相对安全且有效的根治方法，成功率高而并发症低。